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震颤麻痹
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  震颤麻痹又称Parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。

  [病因]

  通常所称的震颤麻痹或Parkinson病是指原发性者,是一种慢性进行性脑变性病,至今病因尚不明,有认为与年龄老化,环境因素或家族遗传因素有关。继发性者又称震颤麻痹综合征或Parkinson综合征,可因脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起,还有少数震颤麻痹症状则为某些神经系统变性病的部分表现,如可见于进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压等。

  [病理]

  原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑,该处神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体,神经胶质细胞呈反应性增生。脑干网状结构,迷走神经背运动核等也可有类似变化,苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞亦显减少,并可有老年性斑及Alzheimer神经缠结。

  目前认为黑质神经细胞变性导致的多巴胺缺乏,是引起本病的病理化学改变的关键。多巴胺在黑质合成后,沿黑质纹状神经通路运送至新纹状体,对新纹状体具有抑制功能,因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放,与此同时,对新纹状体具有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势。另外,多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,γ-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。

  [临床表现]

  本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。

  一、震颤:震颤多自一侧上肢手部开始,以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显,呈节律性搓丸样动作,4~6次/s,乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。随病情的进展,震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢,通常有肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。

  二、肌强直:全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。眼肌强直可有眼还需转动缓慢,注视运动时可出现粘滞现象。吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。患者站立进呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。

  三、运动徐慢:表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态。行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运动。

  四、其它症状:(一)植物神经功能障碍:患者汗液、唾液及皮脂分泌过多,常有顽固性便泌。

  (二)精神症状和智能障碍:以情绪不稳、抑郁多见,约15~30%患者有智能缺陷,以记忆力尤以近记忆力减退为明显,严重时可表现为痴呆。医学线网站www.med126.com

  [辅助检查]

  部分患者脑电图见有异常,多呈弥漫性波活动的广泛性轻至中度异常。颅脑CT除脑沟增宽、脑室扩大外,无其它特征性改变。脑脊液检查在少数患者中可有轻微蛋白升高,倘有多巴胺代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5羟吲哚醋的含量降低,对临床症状尚不典型的早期患者可提供诊断线索。

  [诊断与鉴别诊断]

  根据发病年龄及典型临床表现,诊断不难,但对临床症状不典型的早期患者,可被忽略。

  需与下列疾病相鉴别:

  一、与继发性震颤麻痹综合征相鉴别:(一)脑血管性震颤麻痹综合征:多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后,有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等,颅脑CT检查有助诊断。(二)脑炎后震颤麻痹综合征:病前有脑炎历史,见于任何年龄,常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛),皮脂溢出,流涎增多。(三)药源性震颤麻痹综合征:有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史,在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的,停药后症状消失。(四)中毒性震颤麻痹综合征:主要依据中毒病诊断,如病前有一氧化碳中毒等病史。

  二、与各种原因引起的震颤相鉴别:(一)特发性震颤:震颤虽与本病相似,但无肌强直与运动徐缓症状,可有家族遗传史,病程良性,少数或可演变成震颤麻痹。(二)老年性震颤:见于老年人,震颤细而快,于随意运动时出现,无肌强直。(三)癔症性震颤:病前有精神因素,震颤的形式、幅度及速度多变,注意力集中时加重,并有癔症的其它表现。

  三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别:如肝豆状核变性,原发性直立性低血压,小脑桥脑橄榄萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外,还具有各病相应的其它神经症状,如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等。

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