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非风湿性二尖瓣返流疾病
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  非风湿性二尖瓣返流指除风湿性瓣膜病变以外,二尖瓣本身及其周围解剖结构如;左心房、瓣膜坏、腱索、乳头肌及左心室等的异常所导致程度不同的二尖瓣返流。非风湿性二尖瓣关闭不全的原因很多,较常见的有:二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全或腱索断裂、左心房粘液瘤、瓣膜环钙化、先天性瓣膜畸形、感染性心内膜炎等。根据二尖瓣关闭不全的程度、进展速度及存在时间,可引起不同程度的血流动力学改变及临床表现。下面介绍几种较常见的非风湿性二尖瓣返流疾病。

  二尖瓣脱垂综合征(Mitral Valve Prolapse Syndrome ,Barlow's Syndrome)

  二尖瓣脱垂综合征又名Barlow综合征、二尖瓣喀喇音一杂音综合征,系指二尖瓣在左心室收缩时向左心房脱垂,伴有或不伴有二尖瓣关闭不全,临床上可出现一系列的症状和体征。

  病因及病理解剖

  本病是一种临床综合征,根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性二尖瓣脱垂病因还不清楚,部分病人有家族史,可能为常染色体显性遗传性疾患。其病理解剖主要为二尖瓣组织粘液样变性,伴有瓣膜过长和松驰。可见于马凡综合征。继发性二尖瓣脱垂可见于:冠心病、先心病(继发孔型心房间隔缺血)等。临床诊断本病,习惯上指原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣叶过长可在左心室收缩期突入左心房,形成二尖瓣脱垂,易影响二尖瓣的关闭,可伴有或不伴有二尖瓣关闭不全。

  临床表现

  一、症状 多数病人无症状。部分病人初发症状为疲乏、头晕、心悸胸痛较多见,常呈发作性似心绞痛但不典型。胸痛部位不定,持续时间长短不一,用硝酸酯类药物疗效不肯定。较重病人可出现呼吸困难或晕厥,有些患者有神经精神症状如焦虑、精神异常、性格改变等。

  二、体征 典型的心脏听诊所见是心尖区出现收缩中晚期非喷射性喀喇音,其后可继以收缩晚期杂音,于左卧位时更为清楚。喀喇音与其后的收缩期杂音可单独存在。单独存在喀喇音提示仅有二尖瓣脱垂,此由于瓣叶向心房面隆起突然停止及腱索被拉紧所产生。如并存收缩期杂音则表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脱垂若伴有中、重度关闭不全时,可有左心室肥大和左心功能不全的表现。心律失常常见。此外,可有胸廓异常,直背、脊柱侧突等。

  室验室及其他检查

  一、心电图 约2/3病人有心电图异常,主要为ST段和T波异常,Q-T间期延长,u 波明显,房性或室性心律失常,窦房结功能不全和房室传导阻滞等。

  二、X线检查 轻型者心界不大,二尖瓣关闭不全较重者可有左心房、左心室扩大,左心室造影可明确脱垂瓣膜的数目及部位。

  三、超声心动图 M型超声显示:二尖瓣闭合线(CD段)的中晚期呈吊床样后突。二维超声心动图显示:收缩期二尖瓣前叶或后叶向左心房突出,越过二尖瓣环水平,超声多普勒检查,若伴有二尖瓣关闭不全,于左心房侧可测出收缩期湍流频谱,二维彩色多普勒超声标测可见二尖瓣返流,并能测定其返流量大小。

  诊断

  二尖瓣喀喇音-收缩期杂音的存在对诊断很有帮助,结合超声心动图检查可确诊,对诊断有可疑者可进行左心室造影。

  治疗

  无症状者,不需治疗。有症状者,应进行针性治疗。①心律失常,可能是发生猝死的主要原因,对频发室性早搏和阵发性心动过速,可选用心得安30-60mg/日,分3次口服。无效进可用胺碘酮0.4~0.6g/日,或奎尼丁0.6~1.2g/日,分3次。②胸痛,服用心得安未能奏效者,可改服硝苯吡啶或异搏定。③预防感染性心内膜炎,如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染上呼吸道感染等。应用抗生素作预防性治疗。④重度二尖瓣关闭不全,可行瓣膜置换手术。

  乳头肌功能不全(Insuficiency of the papillary Muscle)

  乳头肌功能不全指房室瓣腱索所附着的乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因,引起收缩功能障碍,导致二尖瓣关闭不全,产生二尖瓣返流。

  病因及病理生理

  引起乳头肌功能不全的原因很多,Burch的病因分类为①乳头肌缺血。②左心室扩张。③乳头肌非缺血性萎缩。④乳头肌或腱索先天性异常。⑤心内膜疾病(心内膜炎、弹力纤维增生)。⑥扩张性或肥厚性心肌病。⑦乳头肌收缩协调性破坏。⑧乳头肌或腱索断裂。乳头肌功能不全较常见于冠心病,急性心肌缺血(心绞痛、心肌梗塞)及慢性心肌间质纤维化均可引起。乳头肌急性缺血或坏死,使部分乳头肌收缩功能减退;心室壁瘤的形成,于收缩期产生相对运动,使相应部位的乳头肌将二尖瓣叶牵拉向室腔,乳头肌断裂,使二尖瓣叶在心室收缩期失去牵拉力而翻回左心房,均将产生严重的二尖瓣关闭不全,而发生重度二尖瓣返流。

  临床表现

  一、症状 轻症可无症状,乳头肌损伤明显,返流量较大者可有心悸、气短、咳嗽等。乳头肌急性缺血或腱索断裂突发大量二尖瓣返流者,常出现急性水肿及心源性休克医.学.全.在.线网站www.med126.com

  二、体征 心尖部收缩期杂音是本病的最重要体征。伴随心绞痛出现的乳头肌功能不全,心尖部的收缩期杂音响度随心绞痛的发作而变化。急性乳头肌断裂的杂音具有突然出现的全收缩期和粗糙的特点,常伴有舒张期奔马律或第四心音。

  实验室及其他检查

  一、心电图 可有ST-T的改变,但无特异性,前乳头肌受累一般伴发于前壁心肌梗塞,故ST-T变化出现于I、avl、v5、v6等导联。后乳头肌受累多伴发于后壁、下壁心肌梗塞,ST-T改变见于Ⅱ、Ⅲ、avF等导联。

  二、超声心动图 二维超声心动图显示二尖瓣叶厚度及弹性可正常,瓣叶活动幅度小,瓣口小,二尖瓣与室间隔距离增大,并可探出腱索有无断裂,超声多普勒诊断仪可检测返流量的大小。

  三、X线检查 常有左心房、左心室增大、左心室造影可见有二尖瓣返流。

  诊断

  急性乳头肌功能不全的诊断依据:①急性心肌梗塞或严重心绞痛发作后,心尖处出现Ⅲ级以上收缩期杂音向腋下传导。②收缩期杂音(及收缩期喀喇音)的程度、性质易变,并可有S3奔马律和第四心音。③使用亚硝酸异戊酯后,收缩期杂音可减弱;下蹲试验收缩期杂音可增强。④左心室造影最具诊断价值,超声心动图检查也有帮助。

  治疗

  一、内科治疗 治疗病因,如改善冠心病患者的心肌供血,缓解心绞痛的措施有利于急性乳头肌功能不全的恢复。返流严重发生心力衰竭者可用血管扩张剂。

  二、外科治疗 乳头肌断裂或慢性乳头肌腱索病变严重二尖瓣返流明显者,应考虑瓣膜置换或二尖瓣环修补术及乳头肌缝合术,手术死亡率较高。

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