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骨肉瘤
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。

  发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。

  骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。

  由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。

  显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。

  几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

  一、临床表现及诊断

  疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

  X线片表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针(图3-233)。

图3-233 股骨下端的骨肉瘤

除骨破坏骨膜增生外,尚可见日光放射状阴影

  临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。

  应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和蹠骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎骨囊肿与巨细胞瘤等。

  二、治疗

  诊断明确后,应尽早作截肢术或关节离断术,手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效,单纯应用化疗或放疗效果不大。

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