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脊柱裂
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  [概述]

  脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形,主要是在胚胎期的神经管闭合时,中胚叶发育发生障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。

  [病理分类]

  根据病变的程度不同,大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂。

  (一)囊性脊柱裂(图4-42)多发生于脊柱背面中线部位,少数病变偏于一侧。根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为:

图4-42 囊性(或显性)脊柱裂纵切面示意图

  1.脊膜膨出:单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成,囊内充满脑脊液,其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常,囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈,有时此颈被粘连封闭。

  2.脊髓脊膜膨出:此型较多。特点是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神经根在骨裂处向背侧膨出,并与囊壁及周围组织发生程度不等的粘连,同时还具备脊膜膨出的特点。

  3.脊髓膨出:又称脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂,此型最为严重,也较少见。特点是除椎管和脊膜均敞开外,脊髓本身有时也完全裂开成为双重脊髓畸形。病变表面由于血管外暴而呈紫红色,酷似一片肉芽组织。因为有的脊髓中央管也随脊髓裂开,所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身发育畸形,所以神经系统症状极重,多为完全性瘫痪,大小便失禁。患儿出生时局部尚平坦,随后则随颅内压增高而隆起,但不成为囊状。医学全在线www.med126.com

  (二)隐性脊柱裂(图4-43)最常见于腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常,少数显示色素沉着、毛细血管扩张、成肤凹陷、局部多毛现象。在婴幼儿多不出现明显症状;在逐渐成长过程中,如果发现排尿有异于同龄小儿那样正常,或到学龄时夜间依然经常遗尿,则应考虑到可能为脊髓受到终丝牵拉紧张所致。成年人的隐性脊柱裂,多数病例无症状,仅在X线平片检查时偶然发现。少数病例有遗尿,腰腿痛病史。但是由于脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变,如瘢痕、粘连或合并脂肪瘤等,致使脊髓和神经根受压或牵扯,伴有神经系统症状,多表现为不同程度的腰痛、肌萎缩。马蹄足畸形及大小便功能障碍等。

图4-43 隐性脊柱裂纵切面示意图

 

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