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梅尼埃病
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  梅尼埃病(Ménière disease)又称膜迷路积水(labyrinthine hydrops),系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退,但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血,而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病,青壮年多见。

  病因

  梅尼埃病的病因不明,可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因,如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,内淋巴生化特性改变,渗透压增加而引起膜迷路积水。

  病理

  本病的病理变化为膜迷路积水,主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状,压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。有人认为膜迷路积水后由于张力增加,最后导致膜迷路的前庭膜破裂,引起内淋巴液成分中钾、钠离子浓度改变,致听神经和前庭神经传导阻滞而产生症状.当破裂的膜迷路愈合后,感觉神经处于正常钾、钠含量水平时,则症状消失。波动性症状的发生是膜迷路破裂和修复的结果。

  疾病早期,内耳的神经尚无变性改变,因此,功能减退尚属可逆性。但病程较长者,则有内耳感受器和基底膜等退化,出现感音神经性耳聋和前庭功能永久减退。病变重者虽一、二次的眩晕发作,亦可出现严重的感音神经性聋。

  临床表现

  典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。

  (一)眩晕(vertigo):特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失。医学全在线www.med126.com

  (二)耳鸣(tinnitus):绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意。耳鸣多为低频音,轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。

  (三)耳聋(deafness):早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振。在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象。晚期,听力可呈感音神经性聋。

  (四)其他:眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。

  检查

  (一)前庭功能检查:临床上不易看到眩晕发作的高潮,因来就诊时,症状、体征多已减轻或消失,如遇发作期,可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震,快相多向健侧,但随病变的强弱,眼震方向可有改变,有时在某种头位可加重。昂白(Romberg)试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退,亦可能表现正常或过敏。

  (二)听力检查:患侧常为感音神经性聋,早期听力以低频听力损失为主,屡发后高频听力也随之下降,晚期则高频听力下降明显;重振(recruitment)现象常是本病特点之一,即患耳响度的增加较声级的增加为快。

  (三)甘油试验:禁食2小时后,每公斤体重给予50%的甘油3ml,一次服下,服药前及服药后每小时做纯音测听1次,如为梅尼尔埃病,2~3小时后常可出现听力提高15dB以上,为阳性,同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义,但阴性不排除本病。

  (四)耳蜗电图检查:-SP/AP比值>40%有临床意义。

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