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特发性非硬化性门脉高压综合征
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:
概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。

诊断】 返回

  1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压,包括明显的脾肿大,食道静脉曲张,反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。

  2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

  3.依据肝组织活检,病理检查的特征性改变可以诊断。

治疗措施】 返回

   对一些不出血或很少出血的病人,可采用保守治疗;对需手术者,作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优,因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。

病理改变】 返回

  ①不规则肝包膜增厚;②门静脉区纤维组织增生,有纤维膈向小叶内伸展,纤维膈十分纤维需网状染色才能发现;③小叶结构轻度变形,中央静脉被挤压或不规则。

临床表现】 返回

  具有门脉高压症的临床表现,可反复呕血及黑粪,对消化道出血有较好的耐受性而无腹水黄疸昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。

鉴别诊断】 返回

  1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化,多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾,肝活检见门脉区大量纤维组织增生,呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

  2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞,肝内肝静脉分支阻塞,患者有突然肝区疼痛,肝进行性肝大及顽固性腹水。

  3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多,肝窦周围纤维化所致门脉高压,应仔细询问病史以资鉴别。

  4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄,常伴有腹胀,腹痛便血及腹水等,采用脾门静脉造影可确定诊断。

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