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先天性肠旋转不良
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

先天性肠旋转不良(普外)是常见消化道畸形之一,本病可发生任何年龄,以新生儿多见。我国发病率较欧美国家多,由于胚胎期肠管发育过程中因受某种因素影响,中肠的正常旋转过程中止在某阶段,造成了肠管位置发生异常,肠系膜附着不全,引起不同情况肠梗阻。本病常合并肠扭转,其发生率为50-56%。先天性肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄,环状胰腺均表现为高位肠梗阻,有时鉴别较难。通过GI及钡灌肠才能鉴别。本病的治疗多以手术为主,个别可行保守治疗。单纯肠旋转不良治愈率高达94%,当合并其他严重畸形时,治愈率仅37%。

症状表现:

1.出生后数日或更长时间出现大量呕吐,呕吐物含胆汁。当合并肠扭转致完全性肠梗阻时,呕吐频而量多,且呈喷射状;2.一般无特殊体征,仅有上腹胀,见胃蠕动波,消瘦等,当出现肠绞窄时,可出现腹肿块。

诊断依据:

1.出现后呕吐,呕吐物含胆汁;2.腹部平片示“双泡征”;3.钡餐检查示十二指肠位置异常或十二指肠空肠袢于右侧腹垂直下行;4.钡灌肠:肠位置异常。

治疗:

治疗原则 1.症状较轻或无症状,可保守治疗。2.症状明显者,行手术治疗。

用药原则 本病以反复呕吐而出现脱水营养不良。因此,视病情程度给予补充电解质,营养,纠正酸碱失调,合并肺炎或手术应用抗生素。

预防常识:

本病为先天性畸形,药物治疗效果不确切,对一般症状较轻或无症状者,可密切观察其病程进程,必要时手术治疗。本病绝大多数需手术纠正畸形。由于本病手术治疗专业技术要求较高,故最好到设有小儿外科专业的医院诊治。

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