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| 一级分类：生物制品、生化药物、酶及辅酶类 二级分类：酶及辅酶类 三级分类： | |
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| 注射液：含本品2.9mg/5.0ml(0.58mg/ml)及氯化钠、磷酸钠、聚山梨醇酯80。 | |
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| 本品是基因重组技术生产的人类α-L-艾杜糖苷酸酶(α-L-iduronidase)的多肽变异体。氨基葡萄糖(GAG)代谢所必需的溶酶体酶缺乏可造成黏多糖贮存失调，α-L-艾杜糖苷酸酶是一种溶酶体水解酶，可催化水解硫酸软骨素和硫酸乙酰肝素中的艾杜糖醛酸，α-L-艾杜糖苷酸酶缺乏导致GAG底物硫酸软骨素和硫酸乙酰肝素的体内蓄积，引起细胞、组织和器官功能障碍，诱发房-胡二氏病(脂肪软骨营养不良，多黏糖病，MPSI)。本品可补充外源性α-L-艾杜糖苷酸酶，加速GAG代谢。 | |
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| 12名MPSI患者每周给予本品0.58mg/kg，4h内静滴，于用药后第1周、第12周和第36周测定药代动力学参数，药物峰浓度(Cmax)为1.2～1.7mg/ml，药时曲线下面积(AUC)为4.5～6.9mg·h/ml，表观分布容积为0.24～0.6L/kg，清除率为1.7～2.7ml/(min·kg)，消除半衰期t1/2为1.5～3.6h。 | |
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| 1．生殖毒性分类为B级，动物试验无生殖毒性，尚无人体生殖毒性研究资料，孕妇慎用。尚不知本品是否经乳汁分泌，哺乳期妇女慎用。尚无5岁以下儿童及65岁以上老年人临床资料，儿童及老年人慎用。2．本品必须在PVC容器中用含0.1%人血白蛋白的0.9%氯化钠注射液溶解，用带0.2μm孔径低蛋白结合率过滤器的PVC输液器输注。3．配制溶液过程中，先将0.1%人血白蛋白溶于0.9%氯化钠注射液，再将本品缓缓加入，不要摇动溶液，也不要用过滤器，轻轻旋转容器使混匀，不要晃动溶液。医学全/在线www.med126.com4．溶液宜新鲜配制，配好的溶液2～8℃存放不超过36h，不能室温存放。5．发生过敏反应可减慢滴速并给予退热药和抗组胺药，发生严重过敏应立即停药并治疗。6．2～8℃冰箱冷藏。 | |
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| 常见不良反应为上呼吸道感染、药疹、输液部位局部反应，其他不良反应如胸痛、反射亢进、感觉异常、脓肿、胆红素尿、静脉病、颜面浮肿、低血压、角膜浑浊、血小板减少等少见，严重不良反应为假膜性喉头炎和气道梗阻。 | |
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| 静滴，0.58mg/kg，每周1次，用含0.1%人血白蛋白的0.9%氯化钠注射液溶解，3～4h输注完毕。输液体积可根据患者体重确定，体重20kg及以下患者输液体积为100ml，体重20kg以上患者250ml。医学.全在线www.med126.com溶液配制方法：先将0.1%人血白蛋白溶于0.9%氯化钠注射液，再将本品缓缓加入，轻轻旋转容器使混匀。 | |
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