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中毒性表皮坏死松解症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) toxic epidermal necrolysis
拚音 ZHONGDUXINGBIAOPIHUAISISONGJIEZHENG
别名 烫伤皮肤综合征,
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 中毒性表皮坏死松解症(toxic epidemal necroly-sis)是一种严重的急性大疱性皮肤病,其特点是在大面积红斑基础上,出现表皮松解坏死,似烫伤样。又称烫伤皮肤综合征。
中医释名
西医病因 本病可分为金葡菌型和成人毒性表皮坏死松解症两大类。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 组织病理示金葡菌型病变浅表,表皮离解及水疱皆发生于角层下及粒层中,水疱内细胞成分极少,无菌,表皮深层及真皮炎症很轻。成人毒性表皮坏死松解症(以药疹型为代表)表皮离解和水疱形成在表皮下或棘层的深部,表皮细胞呈明显的嗜酸性凝固坏死;当所有角朊细胞坏死,可见角层直接与真皮接触,或只留下部分坏死的表皮细胞附着于真皮;真皮基本正常,早现浅层血管扩张及少量淋巴细胞、组织细胞浸润。
病理生理 金葡菌型中毒性表皮坏死松解症由凝固酶阳性Ⅱ组噬菌体7l型的金葡菌引起。球菌产生的表皮溶解毒素,作用于表皮粒层使其发生离解。患者大多数为10岁以下的婴儿和儿童,偶见于肾功能衰竭或免疫功能障碍的成人。发生于婴幼儿者又称Ritter病。发病前多有病灶感染如脓疱疮、中耳炎、上呼吸道炎等。起病突然,有发热、烦躁或嗜睡等全身症状。皮疹为均一的鲜红斑片,主要见于口周、躯干和生殖器部位,但可迅速弥散全身,触痛明显。1-2d内,表皮浅层起皱,稍受摩擦即成片脱落,露出红润基底面,似烫伤样。表皮棘细胞松解阳性。可见淤点、淤斑,但松弛性大疱较少见。病积有白限性,7-14d内可痊愈,办有病情重笃而危及生命者。成人毒性表皮坏死松解症主要发生在成人,儿童亦不少见,绝大多数由药物变态反应所致。常见的致病药物有长效磺胺、解热镇痛剂、抗生素、巴比妥酸盐等。少数患者可由其他原因引起,如病毒感染、淋巴瘤、放射治疗、移植物抗受体反应等。还有部分病例病因不明。起病大多急骤,全身中毒症状较重,可有高热、疲惫、腹泻、咽痛和呕吐等症状。少数起病可缓,先是眼结膜、口腔或生殖器的炎症,历时10-14d后,出现发热及皮疹。皮疹为弥散性紫红或暗红色斑片,或多形红斑样皮损,或固定性药疹样皮损,常起于腋窝和腹股沟,迅速波及全身。触痛显著。迅速在红斑基础上出现大小不等松弛性水疱,融合成大面积的表皮坏死松解、脱落,留下疼痛的剥脱面,似浅表烫伤。口腔、颊粘膜、眼结膜、外阴粘膜可同时受累。呼吸道、胃肠道粘膜亦可糜烂、溃疡。部分病例可发生肾脏损害,出现蛋白尿、血尿其至氮质血症等。治疗及时,病程约经半月至1月左右痊愈,愈后可留疤痕。严重者可因继发感染或内脏出血等导致死亡。
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 广泛红斑,迅速变为松弛大疱,有大面积表皮剥脱及真皮裸露,呈烫伤样,伴发热等全身症状。两型皮损表现大致相同,不同之点是金葡菌型皮疹色调鲜红均一,表皮浅层离解,真皮裸露而较少松弛性水疱,愈后留有浅褐色色素沉着。口腔粘膜很少累及,愈后不复发。成人毒性表皮坏死松解症皮疹色紫红或暗红,愈后有褐色色素沉着,初起常向时有固定性药疹样皮损,口腔粘膜受累。尼氏征阳性。 组织病理为表皮下大疱形成,疱顶表皮呈嗜酸性凝固坏死。
发病 病史半月至1月余。
病史
症状
体征 临床表现与分型
1.症状:全身泛发暗红色斑,松弛性大疱,表皮坏死剥脱,口腔粘膜常受累,伴高热等症状。
2.体征:红斑基础上的松弛大疱,外观类似大面积烫伤。
3.临床分型:
(1)金黄色葡萄球菌型:又称金黄色葡萄球菌性皮肤烫伤综合征(SSSS)、新生儿剥脱性皮炎Ritter病(指泛发型)、大疱型脓疮病(指局限型)。系凝固酶阳性噬菌体Ⅱ71型金黄色葡萄球菌引起广泛感染所致,为该菌产生的可溶性表皮松解毒素引起广泛表皮剥离。主要发于5岁以下儿童,特别是婴儿。偶见于免疫功能低下或肾衰患者。
(2)非金黄色葡萄球菌型:又称Lyell综合征,主要为药物变态反应所致,又称中毒性表皮坏死松解(萎缩)性药疹。最常见的药物为磺胺类、止痛退热药、巴比妥类、抗生素等。也有由病毒感染、真菌感染(肺曲菌病)、淋巴瘤、白血病、疫苗接种、移植物抗缩主反应、一氧化碳或熏蒸消毒剂中毒、放射治疗等所致,有的病例无明确原因。通常所指的TEN均指此型。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病需与重症多形性红斑鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 本病预后以金葡菌型较好,其次是药物引起的,不明原因的中毒性表皮坏死松解症预后较差。
并发症
西医治疗 1.支持疗法:此法至关重要,包括补液及大量维生素,10%葡萄糖500ml,维生素C2g,静脉点滴。注意电解质平衡,必要时输血或血浆。
2.皮质类固醇激素:尽早大剂量应用;如氢化可的松300~400mg/日,静脉点滴,2~3日后如病情继续加剧,可将剂量加倍。症状缓解后改服强的松或地塞米松并逐步减量,一般治疗
3~4周左右。
3.抗生素:预防继发感染,可选用先锋霉素V2~4g,1次/日,静滴,连用1周。
4.局部治疗:有条件应按大面积烧伤进行暴露疗法,用灯架烘烤创面,用0.5%硝酸银或用含地塞米松及新霉素的气溶胶喷洒。注意房间消毒和保温,创面干燥不适时可涂1%雷夫诺尔氧油或紫草油,渗液多的可小面积间断湿敷。
5.加强护理:极为重要,要加强口腔、眼部及外阴部护理。上呼吸道粘膜受累时,要注意粘膜脱落时阻塞呼吸道,发生窒息,紧急时应作气管切开。并注意消化道受累时的大出血。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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