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扭转痉挛
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) torsion spasm
拚音 NIUZHUANJINGLUAN
别名 扭转性肌张力障碍
西医疾病分类代码 神经肌肉疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 扭转痉挛是以扭转性不随意运动为特征的神经系统疾病。
中医释名
西医病因 按病因可区分为原发性和继发性。原发性者较为常见,又称变形性肌张力障碍,呈家族性发病,属常染色体显性或隐性遗传,亦有散发者。继发性者可见于各种累及基底节的疾病、中毒和服用某些药物后。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 1.肢体和躯干或头颈部强烈奇异的扭转动作为本病特有,情绪激动时加重。
2.儿童期发病者多,且进展较快;青年、中年发病者亦有,但进展较慢。
3.多有家族史或引发本病的其他因素。
4.患肢肌张力高,或有脊柱畸形。
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 通常在儿童期起病。表现一侧或两侧下肢的轻度运动障碍,足内翻跖曲,行走时足跟不能着地,随后躯干和四肢发生不自主的扭转运动。颈肌受侵时则出现痉挛性斜颈。躯干及脊旁肌受累时引起全身的扭转,并常引起脊柱前凸或侧凸和骨盆倾斜。面肌和咽喉肌受侵时则引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛于自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。严重的患者可因不自主运动而不能从事正常的活动。肌力、深浅感觉和智力一般皆无改变。病程进展多甚缓慢。常染色体显性遗传型及散发型扭转痉挛的起病年龄较迟,且外显率多不完全,家族成员中可有多种顿挫型局限性症状,如眼睑痉挛、斜颈、脊往侧弯、书写痉挛等。症状多自上肢开始,可长期局限于起病部位,即使发展成全身型,症状亦较轻。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:临床症状与体征消失或基本消失。
2.好转:临床症状与体征改善。
预后 隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。晚期病例可因骨骼畸形而发生严重残废。常染色体显性遗传型及散发型扭转痉挛者预后较好。
并发症
西医治疗 目前尚无肯定有效的药物。地西泮(安定)2.5—5mg或硝西泮(硝基安定)5—7.5mg,每日3次;少数病例口服左旋多巴500—1500mg/d或与氟哌啶醇合用;卡马西平0.1—0. 29,每日2—3次,对有些病例可有帮助。缓慢增加至大剂量的抗胆碱能药物如苯海索,每日量在20mg以下,分2—3次口服,对儿童可能有效,但成人多数不能耐受其副作用。地阿诺(deanol)每次250mg,每日3次或硫必利每次0.1—0.2g;每日3次,均可使用,但疗效都不显著。立体导向破坏丘脑腹外侧核手术对某些病例有效,但常复发。双侧手术易发生言语障碍,故手术疗法只能最后考虑。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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