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尿崩症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) diabetes insipidus
拚音 NIAOBENGZHENG
别名 中医:上消,下消,西医:下丘脑垂体性尿崩症,肾性尿崩症,
西医疾病分类代码 内分泌系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 因抗利尿素(ADH)分泌不足(中枢性尿崩症),或肾小管对ADH不敏感(肾性尿崩症)所致的多饮、多尿、低比重尿(一般<1.006)和低渗尿等症候群称为尿崩症(diabetes insipidus)。
中医释名 以尿多如崩,尿清如水,烦渴多饮为主要表现的肾系疾病。
西医病因 1.原发性 病因不明,约占1/2~1/3。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少;胞浆中Nissil颗粒耗尽,推测合成ADH酶缺陷。2. 继发性 肿瘤、创伤手术、浸润性疾病、脑部感染性疾病都可引发尿崩症。常见的肿瘤有颅咽管瘤垂体瘤、松果腺瘤;浸润性疾病有组织细胞增生症、结节病、肉芽肿病、白血病或转移性肿瘤等;感染有结核、梅毒等。3.遗传性 家族性尿崩症仅占1%,可能是单纯ADH缺陷,也可能因渗透压感受器缺陷所致,幼年起病可伴有糖尿病视神经萎缩、先天性耳聋,又称DIDMOAD综合征。
中医病因 中医认为五志过极,肝气不舒,郁而化火;或湿热内侵,热炽于内,热伤胃阴、肾阴而致消渴
季节
地区
人群 可发生于任何年龄,但以青年人为多,男女之比约为2:1.
强度与传播
发病率 在青年发病率较高。
发病机理 由于ADH是由下丘脑神经核分泌,故凡下丘脑正中隆突以上部位损伤易致永久性尿崩症;神经垂体受损常只引起暂时性尿崩症。当下丘脑神经核损伤85%以上或下丘脑垂体神经通路破坏超过80%时,临床上出现永久性尿崩症症状。
中医病机 中医认为本症患者素体阴虚,如再有饮食不节,情志失调,劳欲过度,致使燥热盛,阴津耗竭,易致本病发生。如热伤胃阴,津液干枯,则烦渴多饮;热伤肾阴,则津液外流,致使多溲。
病理 原发性尿崩症患者下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少;胞浆中Nissil颗粒耗尽;垂体后叶缩小并有合成ADH酶的缺陷。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 辨证:
1.津液亏虚证:尿多,口渴引饮,皮肤干瘪,眼球凹陷,神疲气短,舌红,苦干,脉细数无力。
2.肾阴虚证:尿多,五心烦热,咽干口燥,潮热颧红,腰痛腰酸,眩晕耳呜,舌红少津,苔少色黄,脉细数。
3.肾阳虚证:小便清长,夜尿多,畏冷肢凉,腰膝酸软或腰痛,面光晄白,舌淡胖,苔白,脉沉迟无力。
4。肾气不固证:小便量多色清,或尿后余沥不尽,头晕耳鸣,腰膝酸软,面色无华,舌淡,苔白,脉弱。
5、气阴两虚型:证见烦渴多饮,多尿,体瘦乏力,心慌气短,恶心呕吐;舌红苔黄,脉细数。热伤胃阴,则烦渴多饮、恶心呕吐;热伤肾阴,津液外流,致使多尿。气阴两虚可见体瘦乏力,心慌气短。舌红苔黄、脉细数亦为气阴两虚之象。6、肺胃阴虚型:证见烦渴多饮,多尿,口干舌燥,喜冷饮;舌红苔黄,脉滑数。阴虚生内热,热伤阴液,故烦渴多饮,口干舌燥,喜冷饮。燥热伤肺,治节失职,水不化津而直趋下行,故尿多。舌红苔黄,脉滑数是内热之象。7、阴阳俱虚型:证见烦渴多饮,尿频量多,五心烦热,腰膝酸软,畏寒乏力,遗精阳萎,月经紊乱;舌红苔黄,脉细弱。肾失固藏,约束无权,则尿频量多;肾阴亏虚,虚火伤津,则烦渴多饮;命门火衰,宗筋弛缓,故畏寒乏力,男子遗精阳萎,女子月经不调。肾主骨,腰为肾之府,肾虚故见腰膝酸软。舌红苔黄,脉细弱为肾阴、肾阳虚之象。
西医诊断标准 下丘脑-垂体性尿崩症的诊断标准:
1.原发性者可有家族史,继发者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤(颅咽管瘤、第三脑室肿瘤、感染、脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变、血液病等。
2.多尿(每日尿量多于5L),烦渴,多饮,皮肤干燥,唾液、汗液减少,便秘,消瘦,困倦乏力。
3.尿渗透压持续低于200mmol/L,尿比重<1.006,肾功能正常,高渗盐水试验后,尿量不减,尿比重不升高。
4.禁水试验后,尿量不减,尿渗透压(<300mmol/L)及尿比重(<1.010)无明显升高,体重、血压降低,红细胞比容上升。
5.加压素试验后,尿量明显减少,尿渗透压(>300mmol/L),尿比重(>1.010)明显升高。
6.血清抗利尿激素(ADH)水平低下。
7.除外低渗性肾源性多尿病(原发性:肾性尿崩症,先天性肾小管病变;继发性:慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症),精神性烦渴多饮症、高渗性多尿症(糖尿病、高蛋白饮食,慢性肾上腺皮质功能减退症)。

附:下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准:
1.定性 主要根据禁水和加压素试验的结果,具体操作及判断标准见实验室检查及其他特殊检查。
2.定位 确诊本病后,须查明原因,可通过颅正侧位片,查看蝶鞍及鞍上部位病变,必要时作CT或气脑造影,部分患者需作眼底和视野测定,以明确有无占位或浸润性病变。
说明:本病重点应与精神性烦渴症鉴别。长期的多饮、多尿可影响肾小管浓缩功能,不易与部分性尿崩症鉴别。禁水时间不足有时可能影响结论,造成假阳性。故在患者可耐受的情况下,禁水时间应尽可能长,如12小时或更久,在注射ADH前,确保内源性ADH已充分动员。
西医诊断依据 典型尿崩症诊断不难,凡有烦渴、多尿、多饮及低比重尿而肾功能正常者应考虑尿崩症可能。
发病 发病以20~40岁为多,起病可急可缓。
病史
症状
体征 根据病情的轻重分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者病情轻,尚有部分分泌ADH的功能,在禁水后尿量能减少,尿比重能增加,尿渗透压可以超过血浆渗透压(约300mmol/L)。根据病程不同可分为暂时性、三期性以及持久性尿崩症。前两种均于颅内手术或外伤后1-2d出现多尿,一般1-2周可消失。可能是脑组织水肿等影响ADH的释放,如ADH分泌中枢未受损,脑水肿消退后症状亦就消失;如分泌中枢受损,则一俟贮存的ADH分泌完后就出现持久性尿崩症,起病方式上呈三期性尿崩症(triphasic diabetes insipidus)。因皮质激素和甲状腺激素有拮抗ADH作用(机制不明),如伴垂体前部功能减退时,尿崩症症状可减轻,补充上述激素后,症状又可加重。
部分性尿崩症如不伴有口渴中枢功能受损,往往能及时饮水,除多尿、低比重尿外可无明显不适。完全性尿崩症则可因脱水引起头昏、乏力、低热、烦躁不安等。如由继发颅内器质性疾病所致者,应有原发病的临床表现。

夜尿显著,尿量较固定,常在4L/日以上,少有超过18L/日者。尿比重小于1.016,部分严重脱水者可达1. 010。尿渗透压多数<200mOsm/kg。由于失水,口渴常严重,入水量与出水量大致相等。患者喜冷饮,如饮水不受限,仅影响睡眠,并有体力减退。智力、体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经期和妊娠期可加重。遗传性尿崩症幼年即起病,因口渴中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症。肿瘤及颅脑外伤手术累及口渴中枢时除定位症状(头痛、视力改变、视野缺损嗜睡、肥胖)外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时,尿崩症症状反而会缓解;皮质醇替代治疗后,尿崩症加重。
体检
电诊断
影像诊断 x线检查和CT扫描有可能显示下丘脑相应改变。
实验室诊断 如系继发性尿崩症尚需测定视力,视野,蝶鞍摄片及CT、MRI检查等。
血液 血清抗利尿激素水平低下。
尿 (一)尿量 典型尿崩症尿量多在4000ml~18000ml,比重低于1.006;不典型尿崩症或部分性尿崩症患者的尿量适当减少,比重可达1.010至1.012。 (二)血尿渗透压 血浆渗透压正常或稍高,正常值为295mOsm/kg左右,尿渗透压正常值一般在600~ 800mOsm/kg,而尿崩症患者可低于300mOsm/kg以下,甚至仅为60~70mOsm/kg。 (三)血浆加压素测定 用RIA法,正常人基值为1.0~5.0ng/ml。 (四)高渗盐水试验 方法:试验前应禁水3~8小时,以后30分钟内喝水20ml/kg,每15分钟留尿记量。待尿量>5ml/分,开始滴注2.5%氯化钠(每分钟为2. 5ml/kg,共45分钟)。每15分钟测尿量、尿比重、尿渗,然后静脉注入0.1U水剂加压素,继续收集尿液1~2次测定。 (五)水剥夺加加压素试验 方法:视病情轻重禁水6~16小时,一般8小时,试验前测基础体重、血压、血浆渗透压(简称血渗)、尿渗透压(简称尿渗)和尿比重。以后测每小时的尿量、尿比重和尿渗。待连续2次尿量变化不大,尿渗变化<30mOsm/kg时,显示内源性ADH分泌已达最大值(平顶值),测定此时血渗,并皮下注射水剂加压素5U,再留取尿液测定1~2次尿量、尿渗。
粪便
脑脊液 脑脊液检验有助于分析病因。
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 (一)精神性烦渴
以女性多见,常有神经官能症主诉。长期强迫水化也会改变肾小管对ADH的反应性,可用高渗盐水试验等加以鉴别。
(二)糖尿病
除烦渴、多尿外有多食、尿糖阳性,尿渗透压往往>300mOsm/kg,有血糖、糖耐量的异常。
(三)肾性尿崩症
先天性肾性尿崩症多为男性,其肾小管上皮细胞对ADH不敏感。后天获得性肾性尿崩症可由于电解质紊乱(如失钾性肾病的低血钾症,甲状旁腺功能亢进症的高血钙症)。某些药物(锂盐、去甲金霉素等)及肾脏病(肾盂肾炎、肾淀粉样变、肾髓质囊泡变、多发性骨髓瘤)等引起。根据病史、肾功能、血电解质测定上述有关垂体后叶功能的检测有助于鉴别。
中医类证鉴别 消渴:多食善饥,尿糖阳性,空腹血糖高于正常,尿比重增高。
疗效评定标准 1.治愈
(1)尿量、尿比重、尿渗透压正常。
(2)原发病治愈。
2.好转
(1)尿量减少,尿比重经常在1.010以上,尿渗透压>300mmol/L。
(2)原发病停止发展。
预后 尿崩常因多尿失水而导致液脱,甚至可致死亡。由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因不能根治者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性,须坚持服药治疗。
并发症
西医治疗 原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种,替代治疗用于完全性垂体性尿崩症,加压素制剂有下列各种剂型:
1.水剂加压素 皮下注射,每次5~10U,作用时间仅4~6小时,适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。
2.长效尿崩停 为油剂注射液,每Ml含5U,从0.1ml起,逐步增至0.5~0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3~5天,切勿过量以引起水中毒。
3.粉剂尿崩停 每次鼻吸入20~50mg,4~6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。
4.人工合成DDAVP (1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强,作用时间长,无升压副作用。可由鼻粘膜吸入,每日2次,每次10~20μg。可用于妊娠尿崩症。
5.新抗利尿素纸片 每片含ADH10μg,可日间或睡前舌下含化,有一定疗效。
口服药适用于部分性尿崩症,可供选择的有:
(1)双氢克尿塞:每次25mg,每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放,另一方面增加近曲小管对水分的再吸收,但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食,忌咖啡、可可类饮料。
(2)氯磺丙脲:体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成,也可能增加ADH的释放,但对肾性尿崩症无效。用量为0.125~0.25g,每日1~2次,服医药后24小时起作用,尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害,与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。
(3)安妥明:药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0.2~0.5g/次,每日3次。长期应用有肝损害,肌炎及胃肠道反应等副作用。
中医治疗 中医认为本病属消渴中的上消和下消,以肺胃两脏虚证为主,总的治疗原则是滋肾养阴,益气生津,可选用知柏地黄丸,生脉饮缩泉丸等中成药配合西药应用,也可根据辨证分型选方用药。
一、辨证论治:
1.津液亏虚证:益气生津。生脉散生地葛根乌梅等。
2.肾阴虚证:滋补肾阴、固脬止尿。左归饮芡实龙骨牡蛎
3.肾阳虚证:温补肾阳、固脬止尿。菟丝子丸加减。
4、肾气不固证:补肾固涩。桑螵蛸散加减。
5、气阴两虚型:
治宜益气养阴,清热生津,从生脉散、竹叶石膏汤化裁,酌加固摄肾气之品:党参麦冬五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药益智仁苁蓉白芍、生地、知母萸肉等。
6、肺胃阴虚型:
治宜清肺养胃,止渴生津,用白虎加人参汤加味:生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、汁、鲜石斛、乌梅、黄连天冬、麦冬等。
7、阴阳俱虚型:
对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减:生地、山药、山萸肉、丹皮茯苓、麦冬、五味子、玄参花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减:熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂附子枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草。
二、验方:
1、加味龙骨牡蛎汤:生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参菟丝子砂仁、炒杜仲、甘草。
2、甘草粉3g/次,早晚各服1次。
3、鲜石觥20g,鲜芦根150g,煎水代茶。
4、制首乌120g,淮山药60g,黑芝麻120g,红枣120g,黑枣60g,黑毛母鸡1只。
先将母鸡除去毛及内脏,和诸药,用小火炖8~12小时,分2~3天服完,1剂/周,小儿酌减。
中药
针灸 针灸疗法:
(1)取肾俞。肝俞、关元、三阴交。太溪、然谷等穴,用补法,留针30分钟,隔日1次。
(2)耳针:选脑点、交感。神门、肾、膀胱、内分泌等,2~3穴/次,留针30分钟,次/日。
推拿按摩
中西医结合治疗 配合西药激素替代治疗,如加压素水剂、长效尿崩停、粉剂尿崩停,非激素类抗利尿药物,如氯磺丙脲,卡马西平、安妥明等。继发性尿崩必须治疗原发病为主。
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