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雷诺综合征
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) Raynaud's disease
拚音 LEINUOZONGHEZHENG
别名 中医:痹证。
西医疾病分类代码 外周血管疾病,循环系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 雷诺综合征是血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发。
中医释名
西医病因 本病病因尚未完全明确,可能与下列因素有关: 1.中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进。 2.血循环中肾上腺素去甲肾上腺素含量增高。 3.内分泌系统因素。部分患者病情月经期加重,妊娠期减轻。 4.肢端小动脉自身缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致。 5.肢端小动脉对寒冷过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,此时如再有能引起肢端小动脉血流减少的各种生理因素,则可作用于病变动脉引起发作。 6.遗传因素。本病患者常有家族史。 7.免疫和结缔组织病。如系统性红斑狼疮硬皮病结节性多动脉炎皮肌炎多发性肌炎类风湿性关节炎混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Siogren综合征等。 8.阻塞性动脉病变。如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。 9.物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。 10.某些药物所致。如麦角、铊、砷等中毒,聚氯乙烯、β受体阻滞剂、细胞毒药物、避孕药等。 11.影响神经血管功能的因素。如颈肋前斜角肌综合征胸廓出口综合征,拐杖使用不当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管,颈椎炎或髓核破裂,外周神经炎,脊髓空洞症或脊髓痨等。 12.与血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等有关。 13.部分与偏头痛和变异性心绞痛有关。
中医病因 1.外寒侵袭 人体感受外来寒邪,寒邪客于四肢之末、凝滞气血,痹阻阳气,四肢失其温煦而致肢端拘挛疼痛。正如《素问·举痛论》所云“寒气入经而稽迟,泣而不行,客于脉外则血少,客于脉中则血不通,故卒然而痛。” 2.气滞血瘀 肝喜条达,主疏泄。忧郁愤怒,致使肝郁气滞,条达失司,经脉受阻,气血运行不畅而发为本病。 3.脾肾阳虚 素体虚弱或久病之后,脾肾阳气亏虚,阳虚不能温煦肢体,充达四末,故四肢冷凉而发为本病。或在脾肾阳虚的基础上,复感寒邪,血行迟缓,脉络闭阻,更可诱致本病或加重病情。 4.血热毒遏 患病日久,发作频繁,寒邪、气滞、血瘀等,郁结日久,均可化热;或外感湿热毒邪,热邪蒸腐,熏的脉络,而致肢体末端红热作痛,或为肿胀,或为溃疡、坏疽。
季节 寒冷季节发作较多。
地区
人群 本病较少见,多发生于女性,尤其是神经过敏者,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁。
强度与传播
发病率
发病机理 病变初期,指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生。弹力膜断裂和肌层增厚等变化,使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成,管腔闭塞,伴有局部组织的营养性改变,严重者可发生指(趾)端溃疡,偶有坏死。根据指动脉的病变状况,本征可分为梗阻型(62.6%)和痉挛型(37.4%)两大组。前者有明显的掌、指动脉梗阻,多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致,室温时指动脉压明显降低,寒冷的正常血管收缩反应即可引起发作;后者无明显掌、指动脉梗阻,室温时指动脉正常,在临界温度时(18~20℃)才引起发作。
中医病机 祖国医学认为,四肢为诸阳之末,得阳气而温。本病系因脾肾阳虚、外因寒邪侵袭而发。脾主四肢,脾肾阳气不足,不能温煦四末,故见肢体冷凉苍白;寒邪客于经脉,或肝郁气滞,均可致血瘀脉络,而致肢体青紫,暗红、疼痛;病程日久,寒邪郁久化热或复感湿热毒邪,气血瘀滞,热盛肉腐,则终致肢端溃疡、坏疽。总之,本病病位有心、肝、脾、肾、脉,病分虚实,虚者力气血不足、脾肾阳虚;实者为寒凝、血瘀、气滞、热毒。
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 (1)寒凝痹阻:
证候:四肢指、趾怕冷,发凉,轻则麻木,重则疼痛,遇热减轻,遇冷加重,皮肤苍白或暗红,舌质淡,苔薄白,脉沉细而迟或弦紧。
证候分析:寒邪侵袭,痹阻脉络,故肢体冷凉、麻木、疼痛;寒得温则散,故症状遇热减轻,遇寒加重;寒邪客于经脉,四肢失于温煦,血瘀脉络,故肢体可见暗红或苍白。舌淡,苔白,脉沉细而迟或弦紧为寒凝痹阻脉络之象。
(2)气滞血瘀:
证候:肢端青紫或潮红,常因情绪激动或遇寒冷而诱发或加重,呈持续性,手指瘀斑胀痛,舌质暗或有瘀点、瘀斑,苔薄白,脉弦细涩或弦涩。
证候分析:肝郁气滞,气机失于条达,气血运行不畅而成血瘀脉络,故可见肢端青紫、潮红、瘀斑或疼痛,且每因情绪波动或受寒使得脉络瘀滞加重而加重病情。舌暗或有瘀点、瘀斑,苔薄白,脉弦细涩或弦涩为气滞血瘀之象。
(3)脾肾阳虚:
证候:面色不华,四肢不温,畏寒怕冷,遇寒则四肢末端冷甚,指、趾皮肤颜色苍白,或青紫,肢体麻木疼痛,遇温则肢端皮肤恢复正常、疼痛消失,腰膝酸软发凉,舌质淡,苔白,脉沉细弱。
证候分析:脾肾阳气亏虚,不能温养四肢、肌肉,则面色不华,肢体不温,畏寒怕冷,遇寒则阳气更伤,脉络挛紧,故肢体末端冷甚,皮色苍白、青紫或疼痛。遇热则寒散,脉络舒缓,故诸症减轻或恢复正常。腰为肾之府,肾阳不足则腰膝酸软冷凉。舌淡,苔白,脉沉细弱为脾肾阳虚之象。
(4)热毒熏灼:
证候:患病日久,肢端肿胀灼热,疼痛较重,甚则发生溃疡或坏疽,舌质红,苔黄或黄腻,脉滑数或弦滑数。
证候分析:感受湿热毒邪或患病日久,病邪郁久化热,热邪蒸腐,故肢体肿胀灼热、痛甚,甚则肢端溃疡、坏疽。舌质红,苔黄或黄腻,脉滑数或弦滑数为热毒熏灼之征。
西医诊断标准 雷诺氏综合征诊断标准:
1.两侧肢体对称性变色,苍白→青紫→潮红,遇寒冷或情绪激动时即发。
2.手浸泡于冷水中20秒后即出现手指血管痉挛症状。
3.除外硬皮病,红斑狼疮,网状青斑,手足发绀等症。
西医诊断依据 本病的诊断主要根据典型的临床表现: ①发作由寒冷或情绪激动所诱发; ②两侧对称性发作,指(趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变; ③无坏死或只有很小的指(趾)端 皮肤坏死; ④挠动脉或足背动脉搏动良好。结合激发试验和指动脉压测定可以鉴别梗阻型和 痉挛型;通过特殊血液检查,部分患者可找到发病原因。
发病 发作由寒冷或情绪激动所诱发。
病史
症状 起病缓慢,一般在受寒冷后,尤其在手指接触低温后发作,冬季多发。发作时手指肤色变白,继而紫绀,常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其它异常感觉,而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧的、刺痛感,然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称,小指和无名指常最先受累,以后波及其它手指,拇指多不受累,下肢受累者少见。发作间歇期,除手足有寒冷感外无其它症状。个别病情严重的患者,发作呈持续状态,间歇期几乎消失。
体征 本病早期体征比较轻,也比较局限,主要体征是皮色的改变,其皮色的改变随患者及手的位置和功能状态不同而异。常先呈苍白,再由苍白转为青紫,发作时间较长者,可再由青紫转为苍白。皮色的恢复常从手指基部开始,逐渐向指尖延展,各手指的恢复有先有后,在皮色完全恢复正常前,通常出现充血性反应,即所谓“潮红阶段”,持续数分钟。一般解除寒冷等刺激后,皮色由苍白,青紫经过潮红阶段到恢复正常的时间大致是15~30分钟。约有1/3的患者发作频繁,每次持续可达1小时以上,常需将手(足)浸入温水中才能缓解,伴有手指(趾)水肿,病情严重的患者可有局部组织的营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。10%~12%的患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。
体检 1、两侧对称性发作,指(趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变; 2、无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死; 3、挠动脉或足背动脉搏动良好。 4、病情严重的患者可有局部组织的营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。
电诊断
影像诊断
实验室诊断 (一)激发试验 1.冷水试验将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型发作。 2。挥拳试验两手握拳:分半钟,在弯曲状态下松开手指,可出现上述变化。 (二)指动脉压力测定 用光电容积描记法测定,如指动脉压低于肢动脉压>5.33kpa (40mmHg),则指示为梗阻型。 (三)指温与指动脉压关系测定 正常时,随着温度的降低只有轻度指动脉压下降:痉挛型,当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型,指动脉压也随温度下降而逐渐降低,但在常温时指动脉压即明显低于正常。 (四)指温恢复时间测定 用光电容积法测定。浸冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟,而本征患者常延长至20分钟以上。 (五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影。 此法除能明确诊断外,还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变,但此法不宜作为常规检查。 (六)其它 血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及combs试验检查有助于发现兼患的疾病,测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指指骨脱钙现象。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1.手足发绀症 是血管的痉挛状态导致的四肢末端,特别是手和前臂的持续、均匀的青紫,其它部位的皮色正常,不像雷诺综合征有典型的苍白、紫绀、潮红阶段。此外,手足发钳症紫绀范围较广、寒冷亦可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状减轻或消失,局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢,可能伴有手掌表面多汗等,不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。
2.网状青斑 是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病。临床特点是四肢、主要是下肢皮肤呈持续、对称的网状或斑片状青紫,有时可累及臀部或躯干,网状结构的中间皮色正常。青紫在温热环境中减轻,但不完全消失,无雷诺综合征皮色的程序性变化等表现。
3.红斑性肢痛症 是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病,临床上主要表现为在温热环境下阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧的样疼痛,与雷诺综合征不同。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:治疗后,手指皮色不再变化,用冷水浸泡后,亦不发病。
2.好转:治疗后,手指变色次数减少,变色的程度减轻,但遇冷后,或情绪激动后仍有变色现象。
3.无效:治疗后,症状不见减轻,而且发作次数增多,变色的程度加重,并见免疫学检查的改变。
预后 本病为良性过程,即使并发溃疡,亦属局限,不会引起残废。
并发症
西医治疗 1.交感神经阻滞剂及血管扩张剂
①盐酸妥拉苏林:为a受体阻滞剂,可阻滞手足小动脉的交感神经,促进肢体皮肤的血液循环,还兼有直接扩张血管平滑肌的作用。25mg 口服开始,4~6次/日,根据患者的反应调整剂量,局部有疼痛和溃疡形成者,患者可耐受时,可增至50~100mg/日,肌注剂量为25~100mg/次。
②盐酸苯苄胺:亦为a受体阻滞剂。10~25mg/次,每日三次口服。
③氢化麦角硷:可扩张外周血管。舌下含片0.5mg/次,每日数次;口服lmg/次,每日三次,根据病情调整剂量。
烟酸:为较强的血管扩张剂,可直接扩张小血管平滑肌,口服后数分钟即见效,作用可维持数分钟至1小时。50~200mg/次,每日3~4次口服;肌注或静点10~50mg/次,每日1~2次。
甲基多巴:兴奋血管运动中枢的a受体,抑制外周交感神经,减少外周血管阻力。250mg/次,口服,每日三次。
利血平:为交感神经中枢抑制剂,可使交感神经传导介质去甲肾上腺素及儿茶酚胺等消耗,使之不能引起血管收缩,从而扩张外周血管。0.25mg/次,口服,每日3~4次,持续1~3年;肱动脉注射:0.25~0.5mg溶于2~5ml生理盐水中,每2~3周一次,适用于重症患者,并可使肢体溃疡愈合。
⑦硝苯吡啶:为钙离子阻滞剂,具有血管扩张作用。10~20mg/次,口服,每日3~4次,共服2周~3月。
⑧盐酸肌乙啶:抑制交感神经末梢去甲肾上腺素的释放,并耗竭其贮存,从而使交感神经活动降低,引起血管扩张。5~10mg/次,每日三次,可与苯苄胺合用。
⑨三碘甲状腺原氨酸:可使基础代谢率增高,通过体温调节反射使皮肤血管扩张。25μg/次,口服,每日3次,与利血平合用疗效更佳。
2.外治药物
(1) 2%硝酸甘油软膏:外用涂擦,每日3~4次。
(2) 3%硼酸溶液:浸泡,3~4次/日,用于有指端溃疡者。
3.手术治疗
指征:①病程大于3年;②症状严重,影响工作和生活;③足量疗程的药物治疗无效;④免疫学检查无异常发现。
方法:①交感神经切除术。上肢病变可施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术,疗效可维持约2~5年。②动脉周围微交感神经切除术;③显微血管技术使小动脉再腔化。
中医治疗 辨证分型治疗
(1)寒凝痹阻:
治法:温经散寒,活血通脉。
方药:当归四逆汤加减。药用桂枝、干细辛白芍、当归、黄芪党参红花。方选桂枝、干姜、细辛温经散寒,通经而达四末;桂枝、芍药调合营卫;当归、白芍养血通脉;加黄芪益气固表,丹参、红花活血化瘀。若寒重拘挛疼痛者,加川乌蜈蚣以逐寒通络;手指疼痛者,加片姜黄、制乳香、制没药以活血止痛;畏寒甚者,加附片、肉桂以温经通阳;痛在下肢者,加川牛膝引药下行。
(2)气滞血瘀:
治法:理气活血,化瘀通络。
方药:血府逐瘀汤加减。药用柴胡枳壳延胡索、郁金、当归、赤芍川芎仁、红花。方用柴胡、枳壳、延胡索、郁金疏肝理气,调整气机;当归、赤芍、川芎、桃仁、红花活血化瘀通络。伴有气虚乏力者,可酌加黄芪补气通络;病在下肢者加川牛膝、益母草引药下行,兼活血通络;血瘀肢痛较甚者,加乳香、没药、血竭、丹参以加强活血通络之力。
(3)脾肾阳虚:
治法:补益脾肾,温阳和络。
方药:右归丸加减。药用附子、桂枝、yin羊藿、菟丝子、山茱萸鹿角胶、枸杞、附子。方用附子、桂枝温阳通络;yin羊藿、菟丝子、山茱萸、鹿角胶、枸杞温肾壮阳,滋补肾阴,取阴阳相生,相辅相成之意;炮姜色黑入血,合附子、桂枝温通血脉。寒邪重者,加干姜,茴香以温经散寒;脾虚腹泻者, 加云苓白术健脾止泻;气机阻滞者,加木香陈皮乌药理气。
(4)热毒熏灼:
治法:清热解毒,活血化瘀。
方药:济生解毒汤加减。药用银花连翘蒲公英紫花地丁黄芩、当归、赤芍、玄参、红花、桃仁。方以金银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、黄芩清热解毒;当归、赤芍、玄参、桃仁、红花活血化瘀。热毒甚者,加野菊花、板兰根加强清热解毒之力;血瘀痛甚者加乳香、没药、丹参加强活血化瘀止痛之力。
中药 毛冬青片:5片/次,每日3次口服。
丹参片:5片/次,每日3次口服。
③四虫丸:蜈蚣、全蝎土鳖虫、地龙等分研细末,水泛为丸,每次5g,每日2~3次口服。
④药物熏洗:透骨草30g,川楝子、姜黄、当归、海桐皮威灵仙、川牛膝、羌活白芷苏木加皮(红花、虎杖各10~15g,水煎,先蒸后洗,每日2次,每次30~60分钟。用于未发生溃疡及坏疽者。
⑤生乳香、生没药、当归各15g,羌活、独活、海桐皮各20g,土茯苓30g,血竭10g,透骨草、防风各12g,熏洗患部,方法同上。
⑥有溃疡者,可用红油膏、九一丹外用,每日换药一次。
针灸 1.体针
(1)寒凝痹阻者:取外关、三阴交、八邪、八风,平补平泻,温针灸,留针10~20分钟。
(2)脾肾阳虚者:取脾俞、肾俞、关元、足三里、曲池,针后隔姜灸,或隔附片灸,每穴3~5壮。
(3)气滞血瘀者:取曲池、外关、合谷、中渚、血海、三阴交、太冲、侠溪,用泻法。
2.耳针:取穴指、趾、腕、踝、神门、交感,心、肝、内分泌。毫针或电针刺激,每日一次,也可用王不留行籽贴耳,不时按压之。
3.水针:上肢取内关、曲池;下肢取足三里、三阴交,用丹参注射液当归注射液2ml,左右穴交替轮流注射,每日一次,15~30次为一疗程。
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 注意保温,防止局部受寒,可少量饮酒,戒烟,避免创伤,及时治疗可引起血管损伤的各种疾病,避免应用各种缩血管药物及β受体阻滞剂,避免不必要的情绪激动和精神紧张,保持心情乐观,积极治疗原发病,均是重要的预防措施,有助于减少或避免发作。
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