二、肾母细胞瘤（Wilms瘤)
1. 小儿最常见恶性实体肿瘤（8～24％)。
2. 90％在7岁前发病。
3. 综合治疗2年生存率可达60～94％。
4. 2～3年无复发可认为临床治愈。
临床病例
1. 袁XX，男，6岁。
2. 右腹部疼痛伴恶心、呕吐、发热9天入院。
3. 查体：体温39℃，右腹膨隆，右上腹压痛，深压后可触及约15x8cm质韧肿物，右肾区有轻度叩击痛。
4. 血常规：WBC14.1G/L，Neu％86%。
5. 16排 CT示：右肾上极巨大占位性病变，性质考虑为肾母细胞瘤，并腹膜后淋巴结转移，下腔静脉瘤栓，肾包膜下积血。
术前诊断
右侧肾母细胞瘤
右肾包膜下出血并感染
腔静脉瘤栓
治疗
1. 术前化疗。
i. 生理盐水30ml＋更生霉素1mg 静注
ii. 生理盐水20ml＋长春新碱1.5mg 静注
2. 化疗后3周手术。
Wims瘤预后相关因素
1. 肿瘤临床分期
2. 肿瘤组织学类型
i. 良好组织型（Favorable histology，FH)
ii. 不良好织型（Unfavorable histology，UH)
3. 年龄：＜2岁尤其＜1岁预后好
4. 肿瘤大小：肿瘤越大预后越差
Wilms瘤临床分期
1. Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，能完整切除。
2. Ⅱ期：肿瘤扩散至肾周，能完整切除。包括肾静脉瘤栓以及曾行穿刺活检者。
3. Ⅲ期：腹部残留非血源性肿瘤，包括肾门及腹主动脉淋巴转移、腹腔或腹膜播散、切缘肿瘤残留及肿瘤无法切完整切除者
4. Ⅳ期：血源性远隔器官转移。
5. Ⅴ期：双侧肿瘤，分侧各自进行分期。
Wilms’ 瘤的综合治疗
1. 有条件者应尽可能在发现肿瘤2－3天内手术切除。
2. 肿瘤巨大难以切除者可行术前放化疗。
3. 除＜2岁/FH/肿瘤＜550g的Ⅰ及Ⅱ患者可随访观察 （1次/3月)外，其余患者均需根据肿瘤临床分期及组织学类型选择相应放化疗方案。
双侧Wilms瘤的处理（Ⅴ期)
1. 占Wilms瘤5％左右，目前倾向认为各自独立发生，多为FH型。
2. 先活检，FH型手术价值较大。
3. A+V方案化疗6周后手术，酌情放疗。
4. 一般作较大肿瘤侧肾切除，较小侧作半肾切除或肿瘤摘除。
5. 亦有主张行双侧肿瘤摘除，尽量保留健康肾组织。
6. 术后按分侧最高临床分期行后继处理。
第二节 尿路上皮肿瘤
1. “尿路上皮”（urothelium)这一名称的应用是基于肾盏、肾盂、输尿管、膀胱及前列腺部尿道均被覆移行上皮细胞，各段组织学结构、功能类同这一事实。
2. 尿路上皮行径各段肿瘤的组织病理学及生物学行为基本相同。
3. 膀胱癌常见，肾盂癌次之，单纯输尿管及后尿道癌罕见。
一、膀胱肿瘤
1. 泌尿系最常见的肿瘤。
2. 发病年龄多在50～70岁。
3. 发病率男：女≈4 ：1 。
4. 吸烟是最常见致癌因素。
5. 慢性感染与异物长期刺激增加患病风险
6. 肯定的致癌物质有β-萘胺、联苯胺、4－氨基双联苯 等
病理
1. 分类
移行上皮细胞癌（约90％)
鳞癌（ 2～3％ )
腺癌（ 2～3％ )
肉瘤罕见
2. 分级：高分化、中分化、低分化。
3. 生长方式
原位癌 Tis（Tumor in situ)
乳头状癌
浸润性癌
临床分期（T)
1. Tis 原位
2. Ta 乳头状无浸润
3. T1 限于固有层内
4. T2 侵润肌层
5. T3 侵润周围组织
6. T4 侵犯邻近器官
预后与浸润深度密切相关。
1. 浸润深度是临床（T)与病理（P)分期的依据
2. 浅表肿瘤：Tis，Ta，T1
3. 浸润性膀胱肿瘤：T2，T3，T4
肿瘤扩散
1. 深部浸润
2. 淋巴转移：常见
3. 血行转移：晚期主要转移至肝、肺、骨等
临床表现
1. 间歇性无痛性全程肉眼血尿。
2. 部分患者有尿频、尿急、尿痛。
3. 排尿困难：膀胱颈部肿瘤或血块堵塞可引起排尿困难甚至尿潴留。
4. 肿瘤转移症状。
治疗原则
1. 以手术治疗为主
2. 辅以化疗、放疗、生物治疗等综合治疗。
3. 对表浅性膀胱癌多行保留膀胱手术，术后采用膀胱灌注治疗
4. 浸润性膀胱癌采用全膀胱切除手术
5. 晚期膀胱癌采取综合治疗措施。
