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脱髓鞘疾病(多发性硬化症,MS,急性坏死出血性白质脑炎,)
来源:医学全在线 更新:2007/8/25 字体:
( 关键词:脱髓鞘疾病;多发性硬化症;MS;急性坏死出血性白质脑炎 )

原发性脱髓鞘(primary demyelination)是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言,乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成,或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性(如Waller变性)。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病,见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍,以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)、病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变。

表16-2 脱髓鞘疾病分类

急性播散性脑脊髓炎(感染后性,疫苗接种后性,特发性)
急性坏死出血性白质脑炎
多发性硬化症
经典型(Charcot病)
大脑下白质广泛硬化症(Schilder病)
同心圆硬化型(Balo病)
视神经脊髓炎(Devic病)
脱髓鞘伴全身性疾病
脑桥中央白质溶解
原发性胼胝体坏死
进行性多灶性白质脑病

  一、多发性硬化症

  多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是常见的脱髓鞘疾病,患者以20~40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点,缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。

  病理变化

  经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。

  镜下,脱髓鞘是本病的主要变化,早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞(图16-30)。轴索大多保存,部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂,甚至消失。此外,少突胶质细胞明显减少,甚至脱失;星形胶质细胞反应性增生十分明显,有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。

图16-30 血管周围脱髓鞘(固蓝染色)

  如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。

  部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力损害和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又名Devic病,此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。

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