表16-2 脱髓鞘疾病分类
急性播散性脑脊髓炎(感染后性,疫苗接种后性,特发性) |
急性坏死出血性白质脑炎 |
多发性硬化症 |
经典型(Charcot病) |
大脑下白质广泛硬化症(Schilder病) |
同心圆硬化型(Balo病) |
视神经脊髓炎(Devic病) |
脱髓鞘伴全身性疾病 |
脑桥中央白质溶解 |
原发性胼胝体坏死 |
进行性多灶性白质脑病 |
一、多发性硬化症
多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是常见的脱髓鞘疾病,患者以20~40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点,缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。
病理变化
经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。
镜下,脱髓鞘是本病的主要变化,早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞(图16-30)。轴索大多保存,部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂,甚至消失。此外,少突胶质细胞明显减少,甚至脱失;星形胶质细胞反应性增生十分明显,有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。
图16-30 血管周围脱髓鞘(固蓝染色)
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力损害和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又名Devic病,此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。