(五)高氨血症和氨中毒
正常生理情况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。氨中毒机制尚不清楚。一般认为，氨进入脑组织，可与α酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺，从而使α酮戊二酸和谷氨酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少。谷氨酸本身为神经递质，且是另一种神经递质γ-氨基丁酸(γ-aminobutyrate,GABA)的前体，其减少亦会影响大脑的正常生理功能，严重时可出现昏迷。
二、α-酮酸的代谢
氨基酸经联合脱氨或其它方式脱氨所生成的α-酮酸有下述去路。
1.生成非必需氨基酸－α－酮酸经联合加氨反应可生成相应的氨基酸。八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。
2.氧化生成CO2和水这是α-酮酸的重要去路之一。由图7?可以看出α-酮酸通过一定的反应途径先转变成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循环的中间产物，再经过三羧酸循环彻底氧化分解。三羧酸循环将氨基酸代谢与糖代谢、脂肪代谢紧密联系起来。
图7-9 氨基酸与糖、脂肪的关系
3.转变生成糖和酮体 使用四氧嘧啶(alloxan)破坏犬的胰岛β-细胞，建立人工糖尿病犬的模型。待其体内糖原和脂肪耗尽后，用某种氨基酸饲养，并检查犬尿中糖与酮体的含量。若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此氨基酸为称生糖氨基酸(glucogenic amino acid)；若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸(ketogenic amino acid)。尿中二者都增多者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid)。从表7-1中可以看出，凡能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物的氨基酸均为生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均为生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循环中间产物同时能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸。医.学 全在.线,提供www.med126.com
表7－1 氨基酸和糖、脂肪的共有中间代谢产物
| 氨基酸简称 | 共同中间代谢产物 | 生糖或生酮 |
| 天 | 草酰乙酸 | 生糖 |
| 丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱 | 丙酮酸 | 生糖 |
| 苏 | 丙酮酸、琥珀酰辅酶A | 生糖 |
| 色 | 丙酮酸、乙酰乙酸 | 生糖兼生酮 |
| 谷、组、鸟、精、瓜、脯 | α-酮戊二酸 | 生糖 |
| 蛋、 缬 | 琥珀酰辅酶A | 生糖 |
| 异亮 | 琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A | 生糖兼生酮 |
| 酪、苯丙 | 乙酰乙酸、延胡索酸 | 生糖兼生酮 |
| 亮 | 乙酰乙酸 | 生酮 |
| 赖 | 乙酰辅酶A、α-酮戊二酸（？) | 生糖兼生酮 |
亮氨酸为生酮氨基酸，赖氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸为生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均为生糖氨基酸。
