糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量，肝糖原分解主要维持血糖浓度(图4-15)。

图4-14　糖原的结构

图4-15　肌糖原和肝糖原的功能

　　一、糖原的合成

　　由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤：

　　(1)

　　(2)

　　(3)1-磷酸葡萄糖+UTPUDPG+PPi(焦磷酸)

　　(4)UDPG+糖原(Gn)UDP+糖原(Gn+1)

　　糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α-1，4-多聚葡萄糖作为引物(primer)，在其非还原性末端与UDPG反应，UDPG上的葡萄糖基C1与糖原分子非还原末端C4形成α-1，4-糖苷链，使糖原增加一个葡萄糖单位，UDPG是活泼葡萄糖基的供体，其生成过程中消耗UTP，故糖原合成是耗能过程，糖原合成酶只能促成α-1，4-糖苷键，因此该酶催化反应生成为α-1，4-糖苷键相连构成的直链多糖分子如淀粉。

　　机体内存在一种特殊蛋白质称为glycogenin，可做为葡萄糖基的受体，从头开始如合成第一个糖原分子的葡萄糖，催化此反应的酶是糖原起始合成酶(glycogen initiaor synthase)，进而合成一寡糖链作为引物，再继续由糖原合成酶催化合成糖。同时糖原分枝链的生成需分枝酶(branching enzyme)催化，将5-8个葡萄糖残基寡糖直链转到另一糖原子上以α-1.6-糖苷键相连，生成分枝糖链，在其非还原性末端可继续由糖原合成酶催化进行糖链的延长。多分枝增加糖原水溶性有利于其贮存，同时在糖原分解时可从多个非还原性末端同时开始，提高分解速度(图4-16)。

图4-16　糖原合成

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