（四)内凝系缺陷的治疗　因子Ⅷ缺乏者（血友病A)的替代性治疗，最方便的是输注冷沉淀物。1凝血单位相当于1ml正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ或Ⅸ活性。由于制备过程中的损失，1袋冷沉淀物（来自200ml血浆)约含80u。因子Ⅷ缺乏，首剂为2袋/12kg体重，继之半量，每12h一次维持。

　　凝血酶原复合物含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ，可用于因子Ⅸ缺乏症的治疗（表41-3)。但有携带肝炎病毒的危险，因此更常使用的是新鲜冷冻血浆。

　　当内凝系缺陷性质未定时，应输注新鲜血浆或鲜冷冻血浆。首剂相当于所需补给量的20%，必须注意超负荷问题。

表41-3 替代性治疗

　　关节出血的患者，为减轻持久的膝关节损伤，可在纠正治疗后行关节抽吸。

　　（五)肝素过量的治疗　临床很少测定肝素血浓度，肝素过量而致出血的患者可用50%的鱼精蛋白注射剂对抗。1mg鱼精蛋白可中和100u肝素，稀释后静脉缓慢推注，静脉注射时间需超过10min。

　　（六)外凝系缺陷的治疗　凝血酶原时间延长，大都是由于服用香豆素类抗凝药物、维生素K缺乏或肝病。香豆素类衍生物如华法令和Dishydroxycoumarin（Dicumarol)拮抗维生素K₁的作用，使肝合成有生理功能的凝血因子受抑制。服用后凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的抑制速度分别为5、25、40、72h。在中止抗凝治疗后这4种凝血因子以同样顺序恢复。

　　口服抗凝剂的毒性反应或过量，如无临床出血症状，只需停药几天，因一旦采用维生素K₁纠正治疗将会使以后的口服抗凝治疗产生耐药。如患者有出血倾向，维生素K₁10～25mg肌注，足以在12～24h内迅速纠正低凝血酶原状况。如出血严重，则采用维生素K₁20～50mg静注。在急诊情况下，可输注新鲜冷冻血浆或凝血酶原复合物以补给凝血因子。

　　（七)DIC的治疗　请参看第42章。

　　（八)纤维蛋白溶解的治疗　6-氨基已酸（epsilonaminocaproic acid，EACA)类药物可抑制纤溶活性。临床常见的纤溶活性增加一般继发于DIC，并随DIC被控制而平息，常不需抗纤溶治疗。如果抗纤溶治疗有指征，则必须同时使用肝素来减少血栓形成的危险性。并且可考虑补充纤维蛋白原，方法同DIC。

　　原发性纤溶远较DIC为少见。只有在前列腺癌、前列腺手术、严重肝病、胸科手术中可能会发生。治疗可用EACA，首剂4g溶于100ml等渗氯化钠溶液，5%葡萄糖液，或林格溶液内静脉滴注15～30min，继之以1g/h速度静脉输注8h或直到出血症状得到控制。口服每次2g，每日3～4次，持续7～10天。

　　止血环酸（Tranexamic acid)抗纤溶活力比EACA强10倍。用法为每次250～500mg，每日1～2次，静脉推注或滴注。每日总量可达2g。

　　（九)血管性假血友病的治疗　可输注冷沉淀物，治疗相似于因子Ⅷ缺乏。

　　（十)凝血筛选试验正常者出血的治疗　坏血病对维生素C反应迅速。血管性紫癜对强的松1～2mg（kg·d)有效。异常蛋白血症的出血，无特殊急诊处理，注意补充血容量和血浆置换。

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