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急性出血性疾病
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

 

  (四)内凝系缺陷的治疗 因子Ⅷ缺乏者(血友病A)的替代性治疗,最方便的是输注冷沉淀物。1凝血单位相当于1ml正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ或Ⅸ活性。由于制备过程中的损失,1袋冷沉淀物(来自200ml血浆)约含80u。因子Ⅷ缺乏,首剂为2袋/12kg体重,继之半量,每12h一次维持。

  凝血酶原复合物含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ,可用于因子Ⅸ缺乏症的治疗(表41-3)。但有携带肝炎病毒的危险,因此更常使用的是新鲜冷冻血浆。

  当内凝系缺陷性质未定时,应输注新鲜血浆或鲜冷冻血浆。首剂相当于所需补给量的20%,必须注意超负荷问题。

表41-3 替代性治疗

缺乏症 替代 首剂/kg  维持量/kg·d  代谢半寿期(h)
FⅡ 
(凝血酶原)
血浆
凝血酶原复合物
20u,2d
40u 
15~20u
15~20u
50~80
FⅤ 新鲜冷冻血浆 15~25u  15~20u 24
FⅦ 血浆
凝血酶原复合物 
5~10u 
5~10u 
5u,4/d
5u,4/d
5
FⅧ 冷沉淀物
Glycine precipitate
2袋/12kg
40u
1袋/12kg,2/d 
20u,2/d
 
VWD 血浆
冷沉淀物
10u
1袋/10kg 
10u
1袋/10kg
24
FⅨ 血浆
凝血酶原复合物
30~60u 
30~60u 
5~10u,2/d
5~10u,2/d
20~30
FⅩ 血浆
凝血酶原复合物
10~15u 
10~15u 
10u
10u
20~60
FⅪ 血浆
凝血酶原复合物
10~20u
20u
5u
10u
40~80

  关节出血的患者,为减轻持久的膝关节损伤,可在纠正治疗后行关节抽吸。

  (五)肝素过量的治疗 临床很少测定肝素血浓度,肝素过量而致出血的患者可用50%的鱼精蛋白注射剂对抗。1mg鱼精蛋白可中和100u肝素,稀释后静脉缓慢推注,静脉注射时间需超过10min。

  (六)外凝系缺陷的治疗 凝血酶原时间延长,大都是由于服用香豆素类抗凝药物、维生素K缺乏或肝病。香豆素类衍生物如华法令和Dishydroxycoumarin(Dicumarol)拮抗维生素K1的作用,使肝合成有生理功能的凝血因子受抑制。服用后凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的抑制速度分别为5、25、40、72h。在中止抗凝治疗后这4种凝血因子以同样顺序恢复。

  口服抗凝剂的毒性反应或过量,如无临床出血症状,只需停药几天,因一旦采用维生素K1纠正治疗将会使以后的口服抗凝治疗产生耐药。如患者有出血倾向,维生素K110~25mg肌注,足以在12~24h内迅速纠正低凝血酶原状况。如出血严重,则采用维生素K120~50mg静注。在急诊情况下,可输注新鲜冷冻血浆或凝血酶原复合物以补给凝血因子。

  (七)DIC的治疗 请参看第42章。

  (八)纤维蛋白溶解的治疗 6-氨基已酸(epsilonaminocaproic acid,EACA)类药物可抑制纤溶活性。临床常见的纤溶活性增加一般继发于DIC,并随DIC被控制而平息,常不需抗纤溶治疗。如果抗纤溶治疗有指征,则必须同时使用肝素来减少血栓形成的危险性。并且可考虑补充纤维蛋白原,方法同DIC。

  原发性纤溶远较DIC为少见。只有在前列腺癌、前列腺手术、严重肝病、胸科手术中可能会发生。治疗可用EACA,首剂4g溶于100ml等渗氯化钠溶液,5%葡萄糖液,或林格溶液内静脉滴注15~30min,继之以1g/h速度静脉输注8h或直到出血症状得到控制。口服每次2g,每日3~4次,持续7~10天。

  止血环酸(Tranexamic acid)抗纤溶活力比EACA强10倍。用法为每次250~500mg,每日1~2次,静脉推注或滴注。每日总量可达2g。

  (九)血管性假血友病的治疗 可输注冷沉淀物,治疗相似于因子Ⅷ缺乏。

  (十)凝血筛选试验正常者出血的治疗 坏血病对维生素C反应迅速。血管性紫癜对强的松1~2mg(kg·d)有效。异常蛋白血症的出血,无特殊急诊处理,注意补充血容量和血浆置换。

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