四、肺动脉狭窄（Pulmonary Ｓtenosis,简称PS)

　　肺动脉狭窄分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。

　　（一)瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonary valvular stenosis)

　　肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致右室肥厚及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。

　　X线征（图4－16)

图4－15 动脉导管未闭症，并发肺循环高压

图4－16 瓣膜型肺动脉狭窄

　　两肺血减少，心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段明显凸出，右室肥厚，少数患者右房增大。

　　（二)漏斗型肺动脉狭窄（Infundibular stenosis)

　　漏斗部狭窄，亦称右心室流出道狭窄，常与室间隔缺损并存，如法乐氏四联症。分为局限型与管道型两种，前者可伴有漏斗部心腔扩张，亦称第三心室，此征在右心室造影时显示。

　　X线征：肺血少，心脏呈“靴型”，肺动脉段平直或凹陷，右室增大心尖上翘。

　　五、法乐氏四联症（tetralogy of Fallot)

　　四联症是紫绀属先天性心脏病中最常见者。它包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。

　　X线征（图4－17)

图4－17 法乐氏四联症

　　心脏呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使心尖变圆钝并上翘，肺动脉段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少，肺门影缩小，肺纹理纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内及肺门有网状血管影，为侧枝循环的X线表现。

附表：几种先心病鉴别诊断表

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