特发性间质性肺疾病为一组病因不明，临床特征相似，引起以肺泡间间质组织为主的弥漫性病理改变。
职业性和过敏性肺疾病亦为间质性肺疾病，在第75节和76节讨论，结节病则在第288节讨论。
各种间质性肺疾病(尤其是过敏性肺炎)中，多达10%的病人胸部X线可正常。高分辨率CT(HRCT)越来越多地用于评估弥漫性间质性肺疾病。因HRCT无结构重叠以及为曝光非依赖性，故有助于识别这类疾病。HRCT在鉴别气腔疾病与间质性肺疾病方面比传统胸部X线更为准确，而且有助于早期发现及证实可疑的弥漫性肺疾病，特别是对胸片正常的有症状患者。HRCT能够较好评估病变的程度和分布，而且更有利于发现同时存在的疾病(如隐匿性纵隔淋巴结肿大，肿瘤，肺气肿)。
某些间质性肺疾病患者，对经支气管肺泡灌洗获取的细胞进行分析，可有助于缩小可能的鉴别诊断范围，确定疾病的分期，评估预后或对治疗的反应。然而，对大多数这类疾病的患者来说，这种方法在临床评估和处理方面的价值尚未确定。
