组织细胞综合征是一大组以巨噬细胞或组织样细胞异常增生为特征的疾病。

由于巨噬细胞无处不在，并具有特殊的代谢能力，调节造血的作用以及其在免疫和炎症反应中突出的功效等特性，同时由于单核细胞，巨噬细胞，组织细胞和树突状细胞个体发育的易变性，因而对这一大组疾病进行的分类是困难的。目前组织细胞综合征可分为三型(表137-1)。本节讨论第Ⅰ型组织细胞综合征(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)。