舌咽神经痛是一种罕见的综合征,其特征是反复发作的剧烈疼痛,位于咽后部,扁桃体,舌后部与中耳部位。
舌咽神经痛病因不明,也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤)。男性病例多于女性病例,通常在40岁以后发病。
与三叉神经痛相似,间歇出现发作性的,短暂,剧烈,令人难以忍受的疼痛,疼痛可以自发,或为某些动作所激发(例如咀嚼,吞咽,讲话或打喷嚏)。疼痛持续数秒钟至数分钟,通常开始于扁桃体部位或舌的基底部,可向同侧的耳朵放射。疼痛严格地局限于单侧。在1%~2%的病例中,迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥。发作与发作之间可有较长的间歇期。
诊断和治疗
疼痛的定位,吞咽动作或用压舌板触及扁桃体可激发疼痛发作,对咽喉部用利多卡因局麻可暂时消除疼痛发作(局部麻醉后各种激发手段均失效),这些都是将舌咽神经痛区别于下颌支三叉神经痛的特点。应通过脑成像检查排除扁桃体,咽部,桥小脑角的肿瘤,以及颈前三角区内的转移性病变。
卡马西平是首选药物。需要时,可加用苯妥英钠,巴氯芬或阿米替林,剂量与三叉神经痛治疗用量相同(见上文),或曲唑酮,150~400mg/d,分3次服用。如药物治疗无效,咽部可卡因麻醉可提供暂时的缓解,但可能须行手术治疗。如果疼痛局限于咽部,可将颈部的舌咽神经撕脱或抽出;如果疼痛范围广泛,则必须作颅内舌咽神经切断手术。