原始动脉干未能分隔为两大动脉，以至于肺动脉不与右室连接，而直接起源于主动脉的畸形。

生后几天到数周内即出现心力衰竭和轻度发绀。临床特征有心前区心脏搏动弥散，脉压增宽，第一心音常伴喷射性卡嗒声，有一个显著响亮的单一的第二心音。心脏杂音变化并可包括心底部的血流杂音，胸骨左缘底部可闻及响亮的反流杂音和舒张中期二尖瓣部反流杂音。有共同动脉干瓣膜反流，胸骨中部可听见高音调的舒张期杂音。心电图常示双室肥大。X线胸片示心影大和肺血增加，右主动脉弓(大约1/3病例)和相对高位肺动脉。超声可确定诊断，手术修补前需要心导管和造影。心力衰竭时需要治疗，早期手术可用一带瓣的管道连接右室和肺动脉，从动脉共干切除肺动脉。手术应尽早实施以避免肺血管疾病。