肺动脉瓣狭窄是由于先天性肺动脉瓣膜异常，大多为一个幕顶状的瓣，偶尔呈二尖瓣畸形，限制开放造成的肺动脉瓣口狭小。

各种程度的肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%。

症状，体征和诊断

新生儿期，肺动脉瓣狭窄伴有严重的右室流出道梗阻时可致急性的右向左心房水平分流。需要即刻诊断：通过心电图示右室收缩力减低(当右室发育不良时常很严重)或右室肥厚，X线示肺血减少；超声示瓣膜活动受限，严重狭窄；及可能通过导管和造影评估右室的潜在功能。

大儿童，虽然因外周循环迟缓和动静脉氧差增大而致患儿外周肤色欠佳，但不出现青紫。胸骨左缘上方可闻及喷射性杂音，常有显著的喷射性喀喇音，随着阻塞加重，杂音延迟的音调高峰增强。第二心音中肺动脉部分逐渐延滞和消失。心电图示进行性的严重的右室肥厚。X线示心脏大小正常，主肺动脉突出随阻塞严重度而增加。肺纹理显著减少。

治疗

新生儿期，即刻手术建立体-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，术前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，静脉滴入以维持动脉导管开放可维持生命。也可作肺动脉瓣切开。这些方法都是姑息性的，进入儿童期后需要再次手术以改善右室流出道条件，对具有正常或近于正常右室的婴儿可作球囊瓣膜成形术。

大儿童，应选择球囊扩张并用导管来评估心房隔及获得正确的肺动脉压测量值。某些严重的瓣膜发育不全可能需要作瓣膜切开术。如果狭窄不是很严重，治疗可延迟至学龄前期施行。