复杂性紫绀型先天性心脏病指产生发绀的复杂性心脏畸形。

更为复杂的心脏畸形(如伴或不伴肺动脉狭窄的单心室，伴或不伴大血管错位的三尖瓣闭锁，三尖瓣和肺动脉闭锁，二尖瓣闭锁，永存动脉干)并不多见。通过常用的影像学方法即可以对其解剖诊断，但通常需要作血管心脏造影检查确诊。

早期的治疗包括行体-肺循环交通吻合术或保护肺血管床以保证足够的肺血流量，以及通过结扎肺动脉以限制肺血流量的增加。对某些婴儿期患儿，通过改良的Fontan术直接将体循环回流的静脉血由右房导入肺动脉，将右室排除在右心循环之外，从而恢复正常的血流模式，使氧和血和未氧和血分开。利用导管法修补治疗永存动脉干是有可能的，其方法是将肺动脉从永存动脉干上移去，代之以植入一带瓣导管以控制血流从右室流入肺动脉。