大血管错位解剖位置畸形表现为右室发出主动脉而肺动脉则发源于左心室，从而导致严重的体循环缺氧。

大血管错位占先天性心脏畸形的5%～7%。

大血管错位(图261-6)，患儿常常表现为从出生后相对健康状态迅速进入发绀状态，且进行性发展成继发于组织灌注差及代偿性呼吸性碱中毒的代谢性酸中毒。由于大血管在解剖位置上已呈前后排列而非正常的左右排列，故胸片可见心影基底部变窄，主动脉肺段离开其通常位置，心影表现为蛋形。迅速发生肺静脉瘀血。新生儿期心电图正常。

大血管错位的诊断应立即通过超声心动图确认，行姑息性房间隔造口术以促进心房水平的血液混合，降低左房压可能是必要的处理方法。对患有致命的缺氧血症的婴儿，前列腺素E1能维持动脉导管的开放，从而增加肺血管流量，可暂时改善体循环血液氧合水平，但多需立即作心房水平的造口术治疗。利用冠状动脉改道修复术在生后7～10天内施行。