概述:
韦格内肉芽肿(呼吸内科)是一种以坏死性肉芽肿和广泛血管炎为特征的疾病,累及上呼吸道、肺和肾,并侵犯全身各系统。无肾脏受累表现者,称局限性韦格内肉芽种。本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的超敏反应。上呼吸道多早期受累,发生坏死性溃疡,肺内形成结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性肾小球肾炎,导致肾功能衰竭。此外,眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。
症状表现:
1.不规则发热、乏力、食欲不振。2.鼻分泌物多,口咽部溃疡,副鼻窦粘膜坏死与骨质破坏。3.咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困难。4.血尿、脓血尿。5.结膜炎、角膜溃疡、耳漏。6.皮肤坏死性丘疹、隆起的紫癜和皮下结节以及关节痛。7.心肌炎、多发性神经炎的症状和体征。8.便血。9.脾肿大。
诊断依据:
1.坏死性肉芽肿性损害,开始发生于呼吸道,如鼻、鼻窦、鼻咽,并出现咳嗽、呼吸困难、皮肤改变和全身症状。皮肤主要表现为红斑、紫癜、肿胀、溃疡。2.实验室检查:血沉加快,血清补体值上升。3.组织病理学检查:伴有巨细胞的坏死性血管炎及肉芽肿为其特异性改变。
治疗:
治疗原则 1.肾上腺皮质激素治疗。2.抗免疫疗法。3.对症支持治疗。
预防常识:
本病常呈进行性发展,早期以上呼吸道症状为主,继以侵犯全身各系统,最后进展到肾功能衰竭,预后不良。因此早期诊断、积极治疗,是延缓病程进展的关键。