概述:
肾上腺性征异常症-女性男性化(泌尿外科),肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起性征发迹者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化梅缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。
症状表现:
1.成人女性可有第二性征和部份女性性征减退如乳房萎缩、肩部和臀部脂肪消失,月经减少或消失等。2.出现男性特征如胡须、阴毛呈男性样分布,肌肉发达,脸及胸部痤疮,喉结增大。
诊断依据:
1.典型症状;2.尿内17-酮类固醇明显增加;3.超声及CT扫描示肾上腺有肿瘤。
治疗:
治疗原则 1.如为肾上腺肿瘤应行手术切除;2.肾上腺皮质增生,可用可的松抑制疗法,严重时可行肾上腺次全切除术。
用药原则 肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可采用皮质醇治疗(见基本用药)。
预防常识:
本病诊断确立后应及时手术治疗。手术切除范围包括肿瘤、肾上腺及其周围组织。瘤摘除术只限于肯定为腺瘤组织。腺瘤手术后即可治愈,各种症状即可消失、预后良好。癌的预后多不良、有赖于确诊、治疗的早、晚、切除的彻底性、是否存在转发多癌及侵犯程度,晚期病程发展迅速,无有效治疗。