(一)定义:(简称再障)是由各种原因引起骨髓造血功能衰竭的一类贫血。
(二)病因
1.药物及化学物质
2.物理因素
3.生物因素
(三)发病机制
1.造血干细胞缺陷("种子"学说)
2.造血微环境受损("土壤"学说)
3.免疫机制(免疫学说)
(四)临床表现:主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。
1.重型再障起病急,进展迅速,贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血;皮肤感染。
2.慢性再障此型较多见,起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤黏膜为主;感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。
(五)有关检查
1.血象——全血细胞减少,重型较明显,贫血为正常细胞正常色素型。网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。血小板减少,出血时间延长。
2.骨髓象
(1)重型再障骨髓显示增生低下或极度低下,粒、红二系明显减少,无巨核细胞。
(2)慢性型由于造血组织有灶性增生,因此不同部位骨髓象不一致,受损部位造血细胞明显减少,增生部位粒红两系减少不显著。但共同点是巨核细胞都减少。
(六)诊断要点:依据全血细胞减少,网织红细胞低于正常,骨髓增生尚好或低下,均伴巨核细胞减少,一般无肝、脾、淋巴结肿大,即可诊断。