慢性肺原性心脏病 

概述
是由于肺组织、胸廓或肺A血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
流行病学
患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。
北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女无差别。急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。占住院心脏病的46%-38.5%
病因
支气管、肺疾病 
 慢支并发肺气肿（COPD ） 占80-90%;
其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。 
2、胸廓运动障碍性疾病       较少见 
 严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形； 
 神经- 肌肉疾患如脊髓灰质炎。 
3、肺血管疾病    甚少见
累计肺A的过敏性肉芽肿；
广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎；
原因不明的原发性肺A高压症。
4、其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症
发病机制和病理
肺心病的先决条件
 肺的功能和结构改变 
 反复气道感染 
 低氧血症 
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧
（1 ）. 体液因素 
（2 ）. 缺氧--- 直接使肺血管平滑肌收缩 
2、高碳酸血症   高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是Pac()z增高时，产生过多的H+，使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。         
肺血管阻力增加的解剖因素 ：肺血管解剖结构的重塑形成。 
1.   长期反复慢支及支气管周围炎      累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞         肺血管阻力增加。 
2.  肺气肿    肺泡内压增加 ，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
3.  肺泡壁破裂    毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损>70%使肺循环阻力增加。      
肺血管收缩与肺血管的重构
乏氧       肺血管收缩，管壁张力增加        管壁增生。
乏氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。
肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。
乏氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。
肺血管性疾病
功能性因素较解剖学因素更重要
(三)、血容量增多和血液粘稠度增加
阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压 
 可表现为急性加重期和缓解期肺A 压均高于正常范围； 
 也可表现为间歇性肺A 高压。 
 静息时肺A 平均压>2.67KPa(20mmHg), 为显性肺动脉高压。
 静息时肺A 平均压<2.67KPa, 运动后肺A 平均压>4.0KPa(30mmHg) 时，为隐性肺动脉高压。
 肺心病人多为轻、中度肺A 高压。 
二、心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加——肺动脉高压——右心室肥厚
少数出现左心室肥厚 
原因 
 伴发高血压、冠心病。 
PaO2 、PaCO2 、[H+] 、 血流量增多。 
心肌缺氧、乳酸积累、ATP 合成障碍，心肌受损。 
反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。 
酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。 
其他重要器官损害
缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。
临床表现
肺、胸疾病各种症状和体征
肺心功能代偿、失代偿期表现
其他器官损害征象
肺心功代偿期（包括缓解期）
（一）、症状 
慢性咳嗽、咳痰、气急；
活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。
（二）、体征 
肺气肿征;
下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;
P2亢进，提示有肺动脉高压征;
三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大;
颈静脉充盈;
肝上界及下缘明显下移；
营养不良表现。  
二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）
以呼衰为主、有或无心衰
（一）、呼吸衰竭
1 、呼吸困难   ：频率、节律、幅度变化。
慢阻肺：呼吸费力及延长，由慢而较深的呼吸转为浅快呼吸，辅助呼吸肌加强，呈点头或提肩呼吸。
   CNS抑制性药物中毒：呼吸匀缓、昏睡，危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸。
严重肺心病伴二氧化碳麻醉时：浅慢呼吸或潮式呼吸。 
2 、紫绀 
SaO2<85%时,口唇、指甲处出现紫绀（中央性发绀）；
RBC增多者紫绀更明显，贫血者紫绀不明显或不出现；
严重休克末梢循环差者， PaO2正常也可出现紫绀（外周性发绀）；
是缺氧的典型症状；
皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀 。 
3 、精神、神经症状 
缺氧
急性：精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐
慢性：智力或定向力障碍 
二氧化碳潴留
失眠、烦躁、躁动；
神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、昏迷；
腱反射减弱或消失，锥体束征消失
4 、血液、循环系统症状 
慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压，发生右心衰，伴有体循环淤血体征
CO2潴留：外周体表静脉充盈、皮肤红润、温暖多汗、血压升高、心博量增多而至脉搏洪大；脑血管扩张致搏动性头痛。
晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌损害，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心跳停搏。
5 、消化、泌尿系统症状 
肝功异常：谷丙转氨酶升高；
肾功异常：BUN、蛋白尿、尿中出现 RBC 和管型；
胃肠道：粘膜充血水肿、糜烂渗血，或应激性溃疡引起上消化道出血。
（二）、心力衰竭
以右心衰竭为主，也可出现心律失常
1 、症状 
食欲不振，恶心、呕吐；
体重增加；
腹胀、腹痛；
尿少、夜尿。 
2 、体征 
颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征（+ ）； 
 肝肿大、压痛 
急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸；
慢性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害；
水肿； 
胸水和腹水； 
胸骨左缘第3 、4 肋间舒张期奔马律（右心）、三尖瓣区SM 、 颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。 
并发症
肺性脑病
1 、是由于呼吸功能衰竭所致 O2降低、CO2 升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。 
2 、鉴别诊断 
脑动脉硬化 严重电解质紊乱 单纯性碱中毒 感染中毒性脑病
3 、是肺心病死亡的首要原因。
酸碱失衡及电解质紊乱 
呼吸性酸中毒
呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒
呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒
呼吸性碱中毒
呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒
心律失常 
应与洋地黄引起的心律失常鉴别。
房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤。
急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。 
休克
预后不良 
原因： 
感染中毒性休克；
失血性休克，多由上消化道出血引起；
心原性休克，由严重心力衰竭及心律失常所致。
上消化道出血
弥散性血管内凝血（DIC)
实验室及其他检查
X线检查
胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征
肺动脉高压征
右下肺动脉干扩张，横径  15 mm  ；
右下肺动脉横径/气管横径  1 .07；
肺动脉段明显突出，正位其高度3mm；右心室圆锥部（右前斜位45）7mm；
右心室增大征，心尖翘。
心电图检查
1 、右心室肥大表现 
电轴右偏，额面平均电轴+90 ； 
重度顺钟向转位； 
RV1+SV51.05mV;
肺性P 波。 
2 、右束支传导阻滞 
3 、低电压 
4 、在V1 、V2 甚至延至V3 ， 可出现酷似陈旧性心梗图形的QS 波，应鉴别。
心电向量图检查 
右心房、右心室增大图形。
超声心动图检查 
肺阻抗血流图及其微分图检查
血气分析 
血液检查
RBC、HB可升高；
全血粘度及血浆粘度可增加，RBC电泳时间延长；
合并感染时，WBC总数增高、S%增加；
血清学检查：肾功或肝功能变化；血清K+、Na+、Cl-、Ca++、Mg++ 均可有变化。 
其他检查 
肺功能检查：早期或缓解期肺心病；
痰细菌检查：急性加重期肺心病。 
诊断
根据1977年我国修订的  “ 慢性肺心病诊断标准 ”
慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变；
肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现；
ECG、X线、心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查。 
鉴别诊断
冠心病
典型的心绞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭发作史、高血压病、高血脂症、糖尿病史；
体检、心电图、X线呈左心室肥厚表现；
肺心病合并冠心病，均多见于老年人。
风湿性心瓣膜病
风湿性关节炎和心肌炎史；
二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病变；
X线、ECG、超声心动图。
原发性心肌病
全心增大、无慢性呼吸道病史、无P高压史
治疗
急性加重期
（一）、控制感染 
（二）、通畅呼吸道，改善呼吸功能。 
建立通畅的气道
氧疗
增加通气量，减少CO2潴留
呼吸兴奋剂
机械通气
纠正酸碱失衡和电解质紊乱
合理使用利尿剂
（三）、  控制心力衰竭 
 肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。
但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿剂、强心及血管扩张剂。
（四）、控制心律失常 
肺心病的感染、缺氧、离子紊乱改善后可自行消失；
如持续存在，可选用抗心律失常的药物 。 
二、缓解期    中西医结合综合措施。 
营养疗法
多数预后不良，病死率约在10%--15%。
经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。
常见护理问题
气体交换受损
清理呼吸道无效
活动无耐力
体液过多
睡眠形态紊乱
潜在并发症    肺性脑病 
气体交换受损
[相关因素] 
肺组织功能下降。 
心衰、呼衰所致。 
[主要表现] 
呼吸困难、紫绀、呼吸急促、胸闷、心悸、心率过速。 
动脉血气分析：PaO2↓<8kPa(60mmHg)PaCO2↑>6.67kPa(50mmHg). 
有喘憋症状。 
[护理目标] 
病人的动脉血气值在基础范围内。 
病人主诉喘憋症状减轻。 
清理呼吸道无效
[相关因素] 
疲乏、无力咳嗽。 
痰多且痰液粘稠。 
无效的咳嗽方式。 
[主要表现] 
咳嗽，咳痰。 
无力，呼气急促。 
呼吸音改变，如呼吸的频率、节律、深度异常。 
[护理目标] 
病人呼吸道保持通畅，痰能有效咳出。 
活动无耐力 
[相关因素] 
肺动脉高压所致。 
心肌受损所致。 
情绪不稳，焦虑不安。 
[主要表现] 
呼吸困难，紫绀，稍活动呼吸困难加重或喘憋不适。 
身体虚弱，疲乏无力。 
[护理目标] 
活动耐力逐渐增加，无喘憋症状，血气分析值在正常范围内。 
活动时虚弱/疲劳感减轻或消失。 
[护理措施] 
评估活动无耐力的相关因素，并尽量消除和减少相关因素。 
遵医嘱给予持续低流量吸氧1-2L/min，并保持输氧装置通畅，提高动脉血氧分压，防止心肌、脑缺氧，活动后卧床休息，必要时吸氧缓慢增加活动量。 
耐心向病人解释，消除紧张、不安、顾虑心理，使之配合治疗，得到充分休息时间。 
保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活动。 
加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为病人解决日常生活需要。 
与病人共同商量制定活动计划，合理安排活动与休息时间，先让病人在床上活动四肢，然后在床边活动，循序渐进，以病人耐受为宜。 
外出检查，上厕所时派专人陪同，保证其安全。 
体液过多 
[相关因素] 
1心输出量减少引起排尿减少。 
2饮食不当，液体摄入量过多，钠入量过多。 
3心衰、呼吸致内分泌功能失调引起水、钠潴留。 
[主要表现] 
1全身水肿或下肢水肿，尿量减少。 
2呼吸短促，端坐呼吸。 
3入量大于出量，呼吸音异常。 
[护理目标]  
1病人对有关饮食和饮水的限制，表示理解。 
2尿量增加，水肿减轻。 
护理措施 
1给病人讲解饮食与水肿的关系，以及有关限制饮食和饮水的必要性。 
2将下肢抬高，增加静脉回流，减轻下肢水肿。 
3准确记录24h出入水量，根据病情及时调整输液速度及摄入量。 
4指导病人进食，避免摄取含钠过高食品，嘱病人进易消化，高蛋白，高热量，高维生素的低盐饮食。 
5遵医嘱指导病人服药，并密切观察用药后效果及不良反应。
利尿剂的副作用：低钾、低氯性碱中毒、痰液粘稠不易排出、血液浓缩、DIC
6限制输液速度和每天液体摄入量，以实际出量加500mL为标准控制入量。 
睡眠形态紊乱
1睡眠障碍的评估
2心理护理
3、改善睡眠
环境
睡前不要运动
睡前少饮水
避免兴奋性饮料
生活规律
4必要时遵医嘱给药
潜在并发症    肺性脑病
病情观察
休息和安全保护
吸氧      持续低流量低浓度给氧
用药护理
护理过程应关注的几个问题
1)严重缺氧与低浓度供氧原则
肺心病患者往往在缺氧的同时合并有二氧化碳贮留，使呼吸中枢对二氧化碳刺激的敏感性降低或者失去“知觉”，在这种情况下，只有依靠缺氧，才能达到“唤醒”呼吸中枢的兴奋，维持一定的呼吸功能，一旦消除缺氧对呼吸中枢的刺激效应，使病人呼吸更加变弱，从而进一步促进二氧化碳排出减少，大量贮留在血液里，最终将会引起病人出现呼吸麻痹
2)水肿与有效循环血量不足的矛盾
http://www.aiaiyi.com/bbs/misc.php?action=viewratings&tid=33916&pid=269164http://www.aiaiyi.com/bbs/misc.php?action=viewratings&tid=33916&pid=269http://www.aiaiyi.com/bbs/misc.php?action=viewratings&tid=33916&pid=269164肺心病病人很多在右心衰的时候，有全身的水肿，液体积聚到组织间，通过利尿的办法减轻水肿，首先是以血容量的减低为前提的，血容量减少后，如果组织间歇的水分能回流到血管内，则水肿逐渐减轻，如果血管内的渗透压不够，那么组织间歇的水分就不能回流到血管内，这时水肿不但不能减轻，而且血容量进一步减低，病人预后不好
    所以，肺心病的病人，在治疗原发病的基础上适当利尿是可以的，但是利尿的力度切忌过大，不然不但引起低血容量，还导致电解质和酸碱平衡的紊乱，反而加重病情。
3) CO2的兴奋作用与呼吸中枢易受抑制的状态
血液中CO2分压升高时，CO2分子易透过血—脑屏障进入脑脊液，形成H2CO3，解离出H+，使脑脊液H+升高，刺激中枢化学感受器，H+是化学感受器的刺激物。
4)心功能不全与洋地黄心耐受性差的体质
老年人对洋地黄的耐受性差，重度或弥漫性心肌病患者，粘液性水肿患者的耐受量亦低，给药时剂量宜偏小，并应警惕发生毒性反应。低血钾、低血镁、高血钙易致洋地黄中毒，因而大量利尿时不宜给洋地黄负荷量，洋地黄治疗的同时不给予钙盐。肺心病伴急性呼吸功能衰竭，除非伴室上性快速心律失常，否则不用洋地黄治疗。洋地黄易致心律失常，对紊乱房性心动过速的疗效不佳。
5)营养不良与消化机能减退、内脏不堪负荷的矛盾
健康指导
给病人及家属讲解疾病知识
避免病因和诱因
避免或减少急性发作
增加抵抗力

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