肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质脑病，多见于 5-14 岁儿童。病理上大脑白质广泛脱髓鞘，从大脑后部向前扩展，前方病灶表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
本病进行性发展，无缓解期，临床表现为行为异常，进行性智力下降，视力丧失合并皮肤色素沉着。
【影像学表现】
1、CT 平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前延伸至额叶，可见钙化医,学,全,在,线,提,供www.med126.com。增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化，晚期多伴有脑萎缩。
2、MRI T2WI 显示脑白质高信号，T1WI 为低信号，从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始，最后可影响到额叶。
