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肾淀粉样变
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) renal amyloidosis
拚音 SHENDIANFENYANGBIAN
别名 淀粉样变肾病
西医疾病分类代码 泌尿系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 淀粉样物质沉积于肾脏所产生的肾脏病变称肾淀粉样变。淀粉样变是一种病因不明的全身性疾病。
中医释名
西医病因 病因不明.
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 组织沉积的淀粉样物质主要有两种蛋白成分:①淀粉样轻链(AL):γ型多见,分子量500—25000,为浆细胞产生。主要见于原发性和继发于骨髓瘤的淀粉样变。此类患者血清中常可检出单株峰球蛋白并出现轻链尿。②淀粉样A蛋白(AA):分子量8500,可能为血清中的AA(SAA)水解而成,多见于继发性淀粉样变。 淀粉样肾外观增大,光镜下淀粉样物质呈嗜酸性染色,主要沉积于基膜、系膜、肾间质和小动脉中层。刚果红染色呈均匀橘红色,在偏极光下呈苹果绿的双折光反应。如切片用高锰酸钾预处理,AA蛋白的刚果红染色仍呈阳性反应,AL蛋白则转阴,此有助于鉴别原发性或继发性肾淀粉样变,在电镜下可见β片状结构的长纤维呈不分支相嵌。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 淀粉样变肾病诊断标准:
l.可能有慢性炎症或慢性化脓性病灶(如慢性骨髓炎、肺脓疡、结核、支气管扩张溃疡性结肠炎等)、恶性肿瘤(如骨髓瘤)。
2.体内其他器官亦有淀粉样变,如表现为肝脾肿大,心脏肥大等。
3.具备肾病综合征临床特点。
4.确诊有赖于脏器的活体组织检查,如肝、肾、直肠粘膜活检。刚果红试验有助诊断。
西医诊断依据 肾淀粉样变的诊断依赖于肾活检,亦可取直肠粘膜、牙龈、皮肤和腹壁脂肪等组织作病理学检查。血清单株峰球蛋白、SAA、尿轻链和尿中淀粉样管型的检测亦有助于诊断。老年人蛋白尿和骨髓瘤者如同时伴有巨舌、心肌肥厚、肝脾肿大、周围神经病变、腕管综合征、吸收不良和直立性低血压时均应高度怀疑淀粉样变,需尽早作活检以明确诊断。
发病
病史
症状
体征 肾受累的临床表现与淀粉样物质在肾脏沉积的部位、范围和数量有关。早期可无任何症状和体征,可持续多年。蛋白尿是最早和最常见的表现(为非选择性),其程度和淀粉样物质在肾小球的沉积量有关,严重者呈肾病综合征,发生率57%—93%。血胆固醇增高相对少见。如有明显低蛋白血症时,应注意可能同时伴有肝和肠道淀粉样变。肾淀粉样变即使在肾衰时,高血压仍相对少见,仅占20%—50%。有时可呈进行性低血压。肾淀粉样变常伴有小管间质病变,表现为尿浓缩和酸化功能不全。淀粉样物质的沉积也是肾静脉血栓形成的常见原因。肾衰是淀粉样变的主要死亡原因,与肾小球累及、间质纤维化及血管闭塞所致的肾缺血程度有关。出现肾病综合征提示预后不良,有认为3年生存率小于10%。
肾淀粉样变可分为两类。①原发性者无诱发疾病可查,常累及心肌、舌肌、消化道、皮肤及神经系统,肾脏受累者约占40%。②继发性者由多种疾病诱发,如慢性化脓性感染、结核、梅毒类风湿性关节炎多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤等,肾为主要受累器官。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:同肾病综合征。
预后
并发症
西医治疗 本病尚无有效的治疗方法。继发性者应首先治疗原发病,有时可好转。肾病综合征的糖皮质激素治疗常无效。其他免疫抑制剂的疗效也不肯定。尿毒症时透析治疗可延长生命,移植肾是否会发生淀粉样变尚无定论。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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