| 疾病名称（英文) |
non-cirrhosis fibrosis of liver
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| 拚音 |
FEIGANYINGHUAXINGGANXIANWEIHUA
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| 别名 |
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| 西医疾病分类代码 |
消化系统疾病
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| 中医疾病分类代码 |
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| 西医病名定义 |
非肝硬化性肝纤维化是一组由不同病因引起的肝脏纤维性结缔组织异常增生，病理组织学上并无肝硬化形成，临床上有食管静脉曲张、脾肿大和脾功能亢进等门静脉高压症的特征。按其病因可分为两大类：①先天性肝纤维化，②后天性肝纤维化。后者较为多见者如血吸虫病性肝纤维化和特发性门静脉高压症等。
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| 中医释名 |
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| 西医病因 |
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| 中医病因 |
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| 季节 |
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| 地区 |
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| 人群 |
先天性肝纤维化多于儿童期或青少年期出现临床症状。
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| 强度与传播 |
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| 发病率 |
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| 发病机理 |
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| 中医病机 |
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| 病理 |
先天性肝纤维化
系遗传性肝脏疾病，是一种胚胎发育不良的少见病，属常染色体隐性遗传。约半数病例和多囊肝、多囊肾同时存在，故被认为是多囊病的一种变异。本病肝脏质地坚韧，表面光滑。病理组织学上可见肝内各汇管区纤维组织增生明显，其间含许多粗细不一，外形完整的胆小管丛，呈管状、囊状或内折等扩张。宽厚的纤维索连接着胆管，把肝实质分割为无数不整齐的小岛，肝小叶结构仍保持正常，并有完整的中央静脉，无肝组织活动性再生现象，由于纤维组织的增生，环绕亦压迫肝内门静脉的分支，而致门静脉高压征的产生。
血吸虫病性肝纤维化
由晚期血吸虫病所致。其主要病理学特征是肝内门静脉细分支因虫卵栓塞引起的弥漫性门静脉炎、较大的门静脉分支周围显著纤维化、门静脉分支与肝动脉分支捷径等改变。有窦前性门静脉高压，肝功能损害相对较轻。
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| 病理生理 |
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| 中医诊断标准 |
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| 中医诊断 |
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| 西医诊断标准 |
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| 西医诊断依据 |
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| 发病 |
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| 病史 |
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| 症状 |
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| 体征 |
先天性肝纤维化：本病的临床表现基本上有三种类型：①门静脉高压征群：肝脾肿大、腹壁静脉曲张、食管静脉曲张等，并可有上消化道大量出血发生。肝功能可保持正常。②胆管炎表现：常因反覆感染而出现发热、黄疸，预后极差。③混合型：即以上两组症状合并出现。
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| 体检 |
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| 电诊断 |
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| 影像诊断 |
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| 实验室诊断 |
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| 血液 |
先天性肝纤维化：实验室检查血清转氨酶、血浆蛋白均可正常；伴胆管炎者可有血清胆红素、碱性磷酸酶升高；在肝纤维化活动期或伴有炎症时，血清胶原肽酶常显著增高。门静脉造影可显示侧支循环和肝内门静脉分支扭曲：血液动力学检查可发现肝内窦前性门静脉高压的证据。
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| 尿 |
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| 粪便 |
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| 脑脊液 |
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| 其他诊断 |
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| 免疫学 |
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| 组织学检验 |
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| 西医鉴别诊断 |
先天性肝纤维化须与幼年期肝硬化鉴别，经肝穿刺或外科手术获取活组织检查可以确诊。
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| 中医类证鉴别 |
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| 疗效评定标准 |
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| 预后 |
先天性肝纤维化：肝实质功能能保持正常者，预后一般较好。
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| 并发症 |
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| 西医治疗 |
先天性肝纤维化：并发上消化道大量出血者，可考虑门静脉分流术。
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| 中医治疗 |
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| 中药 |
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| 针灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西医结合治疗 |
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| 护理 |
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| 康复 |
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| 预防 |
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| 历史考证 |
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