一般描述:
|
尤文氏肉瘤是一种恶性程度极高的来源于骨髓的原发性恶性肿瘤。发生于骨髓的未分化网织 |
细胞。1968年Friedman等用电镜观察了尤文氏肉瘤细胞为未分化网状细胞。故 | |
又称有未分化网状细胞肉瘤之名。 | |
诊断要点:
|
好发于10-20岁青少年,男多于女,男女之比约为2:1;全身任何骨骼都可发病,但 |
以长骨的骨干最多,其次为扁平骨,病变很少侵犯骨骺。 | |
患部疼痛呈进行性加剧,尤以夜间为甚,并有牵扯疼痛的发生。局部发现骨肿块或软组织明 | |
显肿胀,质地坚韧,有弹性,压痛明显,基底固定,患肢功能障碍,患处皮温升高,皮肤静 | |
脉充盈、发红。 | |
全身症状明显,可有发热、白细胞增多、血色素降低、血沉增块及贫血等衰弱症状。 | |
肺病发展迅速,很快经血行发生广泛转移,多为肺和骨骼转移。 | |
X线表现:病变广泛,可波及全骨干。 | |
病理检查:大体病理可见灰白色的鱼肉样组织,质软,易广泛出血坏死而变色,有时为猪油 | |
状粘稠物质。“假菊花团”,组织化学检查以显示丰富糖原为特征。 | |
疾病辨析:
|
急性化脓性骨髓炎。 |
骨原发性网织细胞肉瘤。 | |
交感神经母细胞瘤的骨转移。 |