一般描述:
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骨髓纤维化简称髓纤(Myelofibrosis,MF)是一种由于骨髓造血组织中胶 |
原增生所引起的疾病。临床主要表现贫血和脾肿大。 | |
症状描述:
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一般表现为乏力、心慌、气短、面色逐渐苍白,可出现低热、盗汗、消瘦或全身衰竭等。晚 |
期患者可出现皮肤紫癜及鼻出血等症状。有的表现为巨脾。部分患者可表现双下肢浮肿,食 | |
道静脉曲张、腹水等。可出现骨骼疼痛或黄疸,可因高尿酸血症引起肾绞痛及痛风性关节炎 | |
。 | |
诊断要点:
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脾肿大。 |
可有贫血,外周血涂片可见幼稚粒细胞及有核红细胞。 | |
骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。 | |
脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。 | |
骨髓活检病理切片显示胶元纤维或/和网状纤维明显增生。上述第5项为必备条件,加其他 | |
4项中任何2项,并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断为原发性骨髓纤维化。 | |
实验室检查:
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血象:正细胞正色素性贫血。成熟红细胞大小不等,可见泪滴形红细胞及晚幼红细胞,网织 |
红细胞可增高。 | |
骨髓象:骨髓穿刺常因骨质坚硬难以成功,称为“干抽”,反复穿刺不能获得骨髓液要考虑 | |
本病的存在。骨髓涂片显示骨髓增生低下,有核细胞明显减少。 | |
疾病辨析:
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慢性粒细胞白血病。 |
真性红细胞增多症。 | |
原发性血小板增多症。 | |
骨髓增生异常综合征。 | |
毛细胞白血病。 | |
急性巨核细胞白血病。 | |
治疗方法:
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气滞血瘀 |
证候:病程较短、神疲乏力、脘腹胀满、胁下痞块、软而不坚、固定不移或疼痛、痛处不移 | |
、舌暗红或舌边有瘀斑,苔白、脉弦紧或涩。 | |
治法:活血化瘀,行气止痛。 | |
主方:膈下逐瘀汤加减。 | |
用法: | |
加减:纳差者加焦三仙30g。 | |
气血两虚挟瘀 | |
证候:神疲乏力,心慌气短,头晕目眩,不思饮食,面色无华,痞块坚硬,疼痛不移,舌淡 | |
或暗,脉弦细或沉细。 | |
治法:益气养血,佐以活血化瘀。 | |
主方:八珍汤加味。 | |
用法: | |
加减:疼痛甚者加元胡10g,川楝子10g;纳差者加焦三仙30g;瘀血重者加莪术1 | |
0g。 | |
脾肾阳虚 | |
证候:身倦乏力,脘腹胀满,食少便溏,腰膝酸软,畏寒肢冷,面色[白光]白,痞块日渐 | |
肿大,坚硬不移,舌质淡、苔白、脉沉细。 | |
治法:温补脾肾,填精补血。 | |
主方:右归丸加味。 | |
用法: | |
加减:有浮肿者加茯苓15g,泽泻15g;纳差者加焦三仙30g。 | |
肝肾阴虚 | |
证候:头晕目眩,低热盗汗,消瘦乏力,五心烦热,腰膝酸软,面色苍白,痞块巨大,质硬 | |
不移,或见肌衄、齿衄、舌体瘦小色淡,苔白或少苔,脉细弱。 | |
治法:滋补肝肾,益气生血。 | |
主方:左归丸加味。 | |
用法: | |
加减:低热不退者加银柴胡10g,地骨皮10g;脾巨大疼痛者加元胡12g,三棱12 | |
g,莪术12g;盗汗明显者加浮小麦15g,煅龙骨、煅牡蛎15g。 |