三、名词解释题
1.EPO2.造血祖细胞3.溶血4.亨氏小体5.NADPH
四、问答题
1.试述G-6-PD缺陷症导致溶血性贫血的机制。
2.简述G-6-PD缺陷症的临床表现及实验室检查。
3.试述成熟红细胞的形态结构与其功能的关系。
4.试述EPO的生理功能。
5.试述红细胞膜组成与结构特点。
一、A型选择题
1～5BDDCB6～10BADBD
二、X型选择题
1.A～D2.A～E3.A～E4.A～C5.A～E
6.A～C7.A～C8.A～D9.A～E10.ACD
三、名词解释题
1.EPO：即红细胞生成素，为特异性单潜能因子，可刺激造血干细胞形成红系祖细胞，并进一步分化，对整个红细胞系统的细胞均起作用。
2.造血祖细胞：是由造血干细胞分化而来并失去自我更新能力的细胞群，是一类过渡性的可增殖细胞。
3.溶血：血红蛋白从红细胞中逸出的现象称为溶血。
4.亨氏小体：即Heinzbody，是血红蛋白的变性产物，在不稳定血红蛋白症及G-6-PD缺乏症患者的红细胞中容易产生。最早为HeinzRobert所描述，故命名亨氏小体。
5.NADPH：是红细胞的磷酸戊糖旁路代谢途径中产生的一种还原性物质，在红细胞的氧化还原系统中具有重要作用，能保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的SH基不被氧化，还原高铁血红蛋白为功能性的血红蛋白。同时还能提供C3、C4、C5、C7磷酸糖，参与糖酵解代谢途径。医学.全在线www.med126.com
四、问答题
1.G-6-PD是正常红细胞内葡萄糖代谢磷酸戊糖旁路的一个关键酶，其作用为催化6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸，生成H+，以使细胞内氧化型谷胱甘肽（GSSG)还原为GSH.由于G-6-PD基因突变，酶活性降低，从而阻碍GSH的生成，导致细胞内氧化反应增加（O2-增多)，形成亨氏小体，膜蛋白改变，膜结构改变，对巨噬细胞敏感性增强，最终导致溶血。
2.G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种，可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血。其临床表现主要为遗传性慢性非球形细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发性溶血性贫血、新生儿黄疸以及某些感染性溶血。
实验室检查包括；变性珠蛋白小体生成试验作为初筛试验，高铁血红蛋白还原试验、氰化物抗坏血酸试验作为过筛试验，检测G-6-PD的活性、基因突变位点等。
3.成熟红细胞呈双面或单面凹陷的圆盘结构，边缘厚，中央薄，其表面积与体积的比值较大，有利于红细胞的变形、携带和交换气体。成熟的红细胞相当于一个完整的代谢机构，它由细胞质和细胞膜组成，其中细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用，具有不对称性；在红细胞膜的胞浆面存在有特殊的骨架结构，故红细胞具有很强的变形能力。细胞质内含有大量的血红蛋白，均质、无结构，细胞质电子密度较高，由此保证血红蛋白的功能。
4.EPO即红细胞生成素，为特异性单潜能因子之一，造血干细胞在EPO的刺激作用下，形成红系组细胞，并进一步分化。EPO可对整个红细胞系统的细胞起作用，诱导血红蛋白的合成，促进红细胞的分化和成熟，缩短红细胞产生的时间，使得幼红细胞提早脱核，红细胞提前进入血液。
5.红细胞与其他细胞膜的结构相同，由双层脂质构成。其化学组成主要是脂质和蛋白质。脂质在红细胞膜内外层的分布是不均一的，在细胞膜外层主要是磷脂酰胆碱、神经鞘磷脂、胆固醇和糖脂（红细胞表面的血型物质)，而在细胞膜内层主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰丝氨酸。红细胞膜蛋白质可以分为二类：主体蛋白和外周蛋白。
红细胞膜结构符合“流动镶嵌模型”理论，以脂质双层为主要支架，蛋白质镶嵌或贯穿于脂质双层，或者处于脂质双层的两侧，具有不对称性的特点。在红细胞膜的胞浆面存在有特殊的骨架结构，故红细胞具有很强的变形能力。
