答案：
一、A型题
1.C 2.A 3.A 4.D 5.B
6.C 7.D 8.B 9.C 10.D
二、X型题
1.BCE 2.ACE 3.AE 4.ABCDE 5.BCD
6.ABCDE 7.ABCD 8.AC 9.BDE 10.ABD
三、名词解释
1.血脑屏障由脑毛细血管内皮细胞、基膜及星形胶质细胞突起形成的血管鞘构成。血脑屏障通过对物质的选择性通透，完成血液与脑组织之间的物质交换，从而保证了脑代谢和功能的正常运行。
2.免疫球蛋白指数：指数= （CSF中IgG mg/dL×血清清蛋白g/dL)/（CSF中清蛋白mg/dL×血清IgG g/dL)；指数参考范围：0.30-0.77，指数>0.77，证明鞘内IgG合成增加，90%以上多发性硬化病例指数>0.77.
3.清蛋白指数：清蛋白指数= （CSF清蛋白mg/L)/（ 血清清蛋白g/dL)；CSF中的清蛋白完全通过血脑屏障来自于血浆。当指数<9时，认为血脑屏障无损害；若指数为9-14，有轻度损害；指数为15～30，中度损害；指数为31～100，严重损害；指数>100，表明屏障完全崩溃。
4.部分递质在突触处实际无传递信号的功能，不直接触发靶细胞的效应，只对其他递质引发的效应起调制作用，将其称为神经调质。它们多为肽类物质，因此又称神经肽。
5.神经营养因子或神经细胞营养因子指那些能调节神经细胞生存的几类分子，包括多肽，神经递质，神经肽，细胞间基质分子和酶及酶的抑制物，即一类对神经细胞起营养作用的多肽分子，通过突触成分、胶质细胞和血流到达特定神经细胞，与特定受体结合而发挥作用。
四、问答题
1.神经组织的化学组成及代谢很有特点：
1)糖含量低以血糖为主要能源；
2)脂类含量高且独特代谢缓慢，糖鞘脂为神经组织的特殊脂；
3)脑的氨基酸池与其他组织不同，以谷氨酸、天冬氨酸和相关的氨基酸含量较高，与氨基酸衍生为神经递质的代谢有关；
4)水含量大离子转运活跃与突触功能的调控有关；脑的氧和能量消耗高，对缺氧耐受力极差。
2．I．NGF的生理功能可归纳为三方面：
1)对神经细胞的早期发育具有神经营养效应
2)促进神经细胞的分化
3)对神经细胞突起分支的方向性影响
II．神经营养因子的作用：
1)神经细胞发生中存活、分化的依赖因子，是发育成熟神经元功能的调控因子，也是神经元受损害或病变中保护其存活和促进其再生的必需因子。医学.全在线www.med126.com
2)NTFs基因的缺失或突变可能成为某些神经元疾病的病因。
3)NTFs已成为一种寄予希望的抗神经元退变的因子。
3.神经变性病（neurodegenerative disorder)是指以神经元变性（neuronal degeneration)为主要病理改变的一大类疾病，可涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等不同部位，其特点是中枢神经系统中某个或某些特定的部位的进行性神经元的变性以至坏死，伴有胞质内结构紊乱，或出现包含体等，但无炎症或异常物质的累积。
1)基因突变，研究显示遗传物质的改变可能是部分神经变性病最根本的原因；
2)能量代谢缺陷；
3)自由基分子代谢；
4)兴奋性氨基酸释放过度；
5)异常钙离子通道开放与Ca2+效应；
6)异常蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用；
7)神经细胞凋亡；
8)神经营养因子缺乏。
4.1)亨廷顿病CAG三联体扩展异常（Huntingtin蛋白编码基因中)；
2) 家族性帕金森病（PD) 黑质纹状体多巴胺神经元减少；
3) PD1型（PDFT1)PARK1基因突变 （编码α－synuclein蛋白)；
4)青年型（PTJPD)PARK2基因突变（编码Parkin蛋白)；
5)脊髓性肌萎缩1、2、3型 （SMA1.2.3)基因SMN突变，编码snR蛋白－RNA剪接；
6)脊髓小脑变性I型（SCA-I)SCA1基因CAG三联体扩展异常，编码ataxin蛋白；
7) 2A型进行性肌阵挛性癫痫（EPM2A) EPM2A基因突变，编码laforin蛋白－糖原代谢调节的磷酸酶；
8)肝豆状核变性病（Wilson disease)可能与P类ATP酶基因突变有关；
9)肌强直性营养不良（MT )myotonin蛋白激酶3’端CTG重复扩展；
10)家族性肌萎缩侧索硬化Cu，Zn-SOD 点突变；
11)神经纤维瘤病－2型（NF-2)merlin 编码基因缺失；
12)假肥大性肌营养不良（Duchenne，Becker)Dystrophin编码基因突变（缺失、重复)；
13)脊髓脑干性肌萎缩（SBMA)雄激素受体基因CAG三核苷酸重复扩展；
14)脆性X染色体脑发育迟缓（FXMR) 基因中CGG重复扩展，FXMR1蛋白为mRNA“伴娘”（Chaperone)蛋白。
5.脑脊液具有重要的功能：①在中枢神经系统内脑脊液循环流动，可运送营养物质至脑细胞，并带走其代谢产物。②脑脊液充满蛛网膜下腔，对脑、脊髓产生浮力，似脑的“水垫”起保护作用，可以避免震荡时对脑的冲击；在颅骨某点受到打击时，可以分散压力，避免直接冲击。③脑脊液是脑内触脑脊液神经元感受内环境变化如pH、温度、化学成分（激素，离子)等的窗口， 亦是其分泌激素的运输通道。触脑脊液神经元具有感受和分泌的功能。另一方面触脑脊液神经元的树突又感受脑脊液中温度、化学成分的变化，反馈调节下丘脑的功能。触脑脊液神经元与脑区其他神经元有突触联系，因此它将神经系统的活动与体液调节联系起来，构成脑－脑脊液的神经体液回路。④通过脑脊液循环，对调整颅内的压力有一定的作用。⑤脑脊液还是了解血脑屏障功能状况及脑部病变的“窗口”和中枢神经系统治疗用药的一个途径。
