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内科学医师考试辅导—特发性血小板减少性紫癜
来源:医学全在线 更新:2008/10/26 字体:

最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,血小板更新加速。

  -、病因和发病机制

  (一)免疫因素

  急性型:①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合,促进血小板破坏;②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成。

  慢性型:①血小板抗原结构改变,导致自身抗体产生,与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命;②自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

  (二)肝和脾的作用 清除作用加强

  (三)其他因素

  1、雌激素的作用

  2、毛细血管脆性增高

  二、诊断和鉴别诊断

  (一)根据多次化验检查血小板减少,脾不增大或轻度增大,骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍,诊断不难成立,但需排除继发性血小板减少症。

  (二)急性型与慢性型ITP鉴别

  三、治疗

  (—)肾上腺皮质激素 首选药物

  1、可减少血小板抗体的生成,抑制抗体与血小板的结合,阻滞单核巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长。

  2、降低毛细血管脆性,改善出血症状。

  (二)脾切除 有效方法

  1、减少血小板抗体的产生。

  2、去除血小板破坏的主要场所。

  脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。医学 全在.线提供www.med126.com

  脾切除的相对禁忌证有:①ITP首次发作者,尤其是儿童;②患有心脏病等严重疾病不能耐受者;③妊娠期妇女;④年龄小于2岁者。

  (三)免疫抑制剂治疗

  指征为:①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③初治后数月或数年复发者。

  (一) 其他

  1、达那唑

  2、大剂量丙种球蛋白

  3、血浆置换。

  4、严重出血危及生命或需进行各种紧急手术者,可考虑输注血小板悬液。

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