系统性硬化症以皮肤损害为主要症状,一般先出现于双侧手指和面部,逐渐向躯干扩展,多呈对称性分布。根据其表现不同大致分为三期:肿胀期、浸润期(硬化期)和萎缩期。肿胀期时表现为手背、手指无痛性非凹陷性肿胀,手指呈腊肠样,有紧绷感。病变由手指向身体近端发展,大约在数周或数月后病变进展至浸润期,可见皮肤失去弹性,有如皮革,与皮下组织粘连,不能提起,此时的皮损在脸部可有特征性改变,称为面具脸,表现为面部表情减少,皱纹减少,嘴唇变薄、内收,鼻端变小,鼻翼萎缩变软,甚至出现张口困难。www.med126.com
皮损继续发展,经过数年(自然病程通常为5~10年)进入到萎缩期。此时的皮肤肿胀较前减轻,皮肤光滑、菲薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,可伴有色素沉着;由于皮肤的萎缩,可造成在手关节皮肤处溃疡出现。系统性硬化症可出现皮下软组织钙化,为晚期并发症之一,好发于手的指端、肘、膝部等容易受外伤的地方,表现为大小不一的皮下结节,如果钙化灶较小且深,则患者自身不易发觉,常在进行X线检查时被发现。www.med126.com