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丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点试验和PK活性检测。
(1)原理:
在二磷酸腺昔(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK),催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸。若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD.
参考值:正常荧光在20min内消失。l5.0±1.99IU/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法)
(2)临床意义:
PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中等缺乏者荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%.
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