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2012年度甘肃省内科学医学系列高级职称实践技能考试资料—库欣综合征(三)
更新:2011/11/17 字体:


(四)不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生
作双侧肾上腺切除术,术后作激素替代治疗。
(五)异位ACTH综合征
应治疗原发性恶性肿瘤,视具体病情做手术、放疗和化疗。如能根治,Cushing综合征可以缓解;如不能根治,则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。
(六)阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
米托坦(双氯苯二氯乙烷,o,p’-DDD):可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死,主要用于肾上腺癌。开始每天2~6g,分3~4次口服,必要时可增至每日8~10g,直到临床缓解或达到最大耐受量,以后再减少至无明显不良反应的维持量。用药期间为避免肾上腺皮质功能不足,需适当补充糖皮质激素。不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡眩晕头痛、乏力等。②美替拉酮(SU 4885,metyrapone):能抑制肾上腺皮质11β羟化酶,从而抑制皮质醇的生物合成,每天2~6g,分3~4次口服。不良反应可有食欲减退、恶心、呕吐等。医学全在线.搜集.整理www.med126.com氨鲁米特(aminoglutethimide):此药能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮,故皮质激素的合成受阻,对肾上腺癌不能根治的病例有一定疗效,每日用量为0.75~1.0g,分次口服。④酮康唑(ketoconazole):可使皮质醇类固醇产生量减少,开始时每日1000~1200mg,维持量每日600~800mg。治疗过程中需观察肝功能,少数患者可出现严重肝功能损害。
(七)Cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理医学全在线www.med126.com
一旦切除垂体或肾上腺病变,皮质醇分泌量锐减,有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险,故手术前后需要妥善处理。于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg,以后每6小时1次100mg,次日起剂量渐减,5~7天可视病情改为口服生理维持剂量。剂量和疗程应根据疾病的病因、手术后临床状况及。肾上腺皮质功能检查而定。
【预后】
经有效治疗后,病情可望在数月后逐渐好转,向心性肥胖等症状减轻,尿糖消失,月经恢复,甚至可受孕。精神状态也有好转,血压下降。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com如病程已久,肾血管已有不可逆的损害者,则血压不易下降到正常。癌的疗效取决于是否早期发现及能否完全切除。腺瘤如早期切除,预后良好。Cushing病患者治疗后的疗效不一,应定期观察有无复发,或有无肾上腺皮质功能不足。如患者皮肤色素沉着逐渐增深,提示有Nelson综合征的可能性。
(陈家伦)

 

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