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2012年度医学高级主任医师职称普通内科考试题库(一)
更新:2011/11/23 字体:

2012年度医学高级主任医师职称普通内科考试题库(一)


第十五章  原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofuction),又称。Addison病,由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性者由下丘脑-垂体病变引起。
【病因】
(一)感染
肾上腺结核为常见病因,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺被上皮样肉芽肿及干样坏死病变所替代,继而出现纤维化病变,肾上腺钙化常见。肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退,多为隐匿性,一部分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。医学全在,线www.med126.com严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症,尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。
(二)自身免疫性肾上腺炎
两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质一般不受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病,称为自身免疫性多内分泌腺体综合征(autoimmune polyendocrine syndrome,APS),多见于女性;而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。APS I型见于儿童,主要表现为肾上腺功能减退,甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病,性腺(主要是卵巢)功能低下,偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血。此综合征呈常染色体隐性遗传。APSⅡ型见于成人,主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎甲状腺功能减退症、Graves病)、1型糖尿病,呈显性遗传。
(三)其他较少见病因www.med126.com
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特酮康唑或细胞毒药物如米托坦(o,p’-DDD)的长期应用、血管栓塞等。
肾上腺脑白质营养不良症(adrenoleucodystrophy)为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病,脂肪酸β-氧化受阻,累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞,致肾上腺皮质及性腺功能低下,同时出现神经损害。
【临床表现】
最具特征性者为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处,系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)分泌增多所致。
其他症状包括:www.med126.com①神经、精神系统:乏力,淡漠,疲劳,重者嗜睡、意识模糊,可出现精神失常。②胃肠道:食欲减退,嗜咸食,胃酸过少,消化不良;有恶心,呕吐腹泻者,提示病情加重;③心血管系统:血压降低,心脏缩小,心音低钝;可有头昏、眼花、直立性昏厥。www.med126.com④代谢障碍:糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生低血糖症状。⑤肾:排泄水负荷的能力减弱,在大量饮水后可出现稀释性低钠岱症;糖皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素的释放增多,也是造成低血钠的原因。⑥生殖系统:女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,但病情轻者仍可生育;男性常有性功能减退。⑦对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱,在发生这些情况时,可出现肾上腺危象。⑧如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者,常有低热、盗汗等症状,体质虚弱,消瘦更严重。本病与其他自身免疫病并存时,则伴有相应疾病的临床表现。
肾上腺危象:危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下。www.med126.com表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症,血钾可低可高。如不及时抢救,可发展至休克昏迷、死亡。

 

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