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2012年度江苏省医学系列高级职称儿内科仿真模拟试题—造血系统疾病(一)
更新:2011/11/28 字体:

地中海贫血
    【 病史采集 】
    1. 入院后24小时内完成病历。
    2. 面色苍白或苍黄、乏力、纳差发生的时间及程度。
    3. 有无家族史及近亲婚配史。
    【 检    查 】医,,学全在.线提.供www.med126.com
    1. 体格检查应注意颅面骨代偿性增生形成的特殊面容,肝脏肿大及心脏扩大。
    2. 实验室检查:贫血常规(RBC、HGB、MCV、MCH、MCHC)、网织红细胞计数及红细胞形态;血红蛋白电泳分析;红细胞渗透脆性试验及变性珠蛋白小体检查;骨骼X线检查;必要时作骨髓象检查和患儿父母的红细胞方面遗传学检查。
    【 诊    断 】
    1. 临床表现及体征,结合实验室检查,可明确诊断。
    2. 应与营养性贫血、遗传性球形细胞增多症等病鉴别。
    【 治疗原则 】
    本病尚无特效疗法。轻症无需治疗,重症可采用以下治疗:
    1. 一般治疗:高营养饮食,预防感染。
    2. 输浓缩红细胞或全血,维持HB在60g70g/L,对生长发育期的患儿可维持在100g/L。
    3. 骨髓移植、基因活化疗法。
    4. 脾切除适应证:医,学,全,在,线,提,供www.med126.com
    (1)需输血量日渐增加者;
    (2)巨脾引起压迫症状者;
    (3)合并脾功能亢进者。
    5. 其它治疗:可适当补充维生素E和叶酸。一般忌用铁剂。
    6. 病情复杂,处理困难,需请相应专科或上级医生会诊。
    【 疗效标准 】
    1. 显效:输血依赖型经治疗血红蛋白达70g/L以上,不再需输血维持1年以上;非输血依赖型经治疗血红蛋白上升20g/L,维持1年以上者。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com
    2. 有效:输血次数减少,血红蛋白可上升者。
3. 无效:无变化。


 

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