2012年度湖南省医学高级主任医师申报考试试题肿瘤内科(四)
近年来随着对恶性淋巴瘤分子生物学特征的研究不断深入，对淋巴瘤预后的判断已经不再局限于以IPI(国际预后指数)为代表的临床特征，而是深入到了分子与基因的水平。例如弥漫性大B细胞淋巴瘤根据几个特征性基因CD10、bcl-2、bcl-6的表达,可以被分为预后明显不同的两个亚组：生发中心型和活化B细胞型，前者的预后明显优于后者。
（三)临床分期
淋巴细胞在外周血中循环，少量的淋巴细胞存在于几乎每个身体器官。淋巴瘤可以发生在淋巴细胞正常迁移到的任何部位。与上皮细胞不同，淋巴细胞通常是在迁移的，所以常常不太可能确定淋巴瘤的原发部位，也不应使用适用于上皮肿瘤的TNM分期来进行淋巴瘤的分期。医学全在,线www.med126.com恶性淋巴瘤最早采用1965年Rye会议制定的分期，于1971年Ann Arbor会议进行修改，将其分为四期，并根据有无全身症状将每一期分为A，B两组。1989年在英国cotswords对Ann Arbor 分期作了进一步修订。AJCC分期进一步完善了以Ann Arbor分期为基础的淋巴瘤分期标准。
Ann Arbor－Cotswald分期（1989)
Ⅰ期：侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织（如脾脏、胸腺、韦氏环)。
Ⅱ期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于横膈的一侧（如纵隔为一个部位，一侧的肺门淋巴结是一个部位)，解剖部位的数目，应详细标明，如写为Ⅱ2。
Ⅲ期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈的两侧
Ⅲ1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵；
Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵；
Ⅳ期：淋巴结以外的部位受侵犯，称之为E。
A：无全身症状。医学全在线提供www.med126.com
B：不明原因的发热>38℃连续三天以上，盗汗，在半年以内不明原因的体重下降10%。
X：大瘤块，大于纵隔宽度约1/3者，淋巴结融合包块的最大直径>10cm者。
E: 单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时，不记录为IV期，应在各期后加注字母“E”（如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤，记录为 “IE”)
AJCC分期第6版（2002)
I期：单一淋巴结区受侵（I)；单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵（IE)（在霍奇金淋巴瘤中少见)。
II期：横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵（II)；横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵（IIE)。受侵的区域数目可以用脚注标出，例如II3。
III期：横膈两侧的淋巴结区受侵（III)；医学全在,线www.med126.com可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯（IIIE)，或伴有脾脏受侵（IIIS)，或两者均受侵（IIIE,S)。
IV期：弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵；孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵，但是伴有远处部位的侵犯；医学全在,线www.med126.com肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵。
A和B分类（症状)：每一期别还应根据有无特定的全身症状而分为A或B。这些症状是：
1. 发热 无法解释的发热，体温超过38℃
2. 盗汗 需要更换床单或被罩的大汗
3. 体重减轻 诊断前6个月内无法解释的体重减轻超过平时体重的10%
注意：单纯搔痒不能视为B症状，同样，不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感染有关的短暂发热也不能视为B症状。
AJCC分期还分别按照HL及NHL的特点，具体定义了各部位受侵的诊断依据和标准，具有一定的指导意义。
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