滑膜肉瘤表现为生长缓慢,产生轻微症状,位于深筋膜深层软组织肿块,体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是
腱鞘囊肿。滑膜肉瘤的区域淋巴结转移明显高于其他软组织肉瘤。
手术切除是主要的治疗手段。
www.med126.com若触诊发现局部淋巴结异常提示有转移的可能,则应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检,如果区域淋巴已有转移则预后凶险。
新辅助化疗偶尔可产生较好的效果。
5、平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的原发肉瘤。此肿瘤约占所有软组织肉瘤的10%,偶尔可发生于骨内,最常见于腹腔和腹膜后区,因为这是含平滑肌最多的地方,在肢体上该肿瘤通常起源于大血管壁,与动脉相比,更多见于静脉,但在偶尔的情况下,很难确定一个深部病变与血管结构的关系。也可发生于皮肤和皮下组织内,在这种情况下与血管的关系则更不清楚。
年龄:40-70 。 性别:女性多于男性。部位:(仅指肢体)表浅者位于皮肤,深在者累及大的神经血管束。
治疗:
肢体平滑肌肉瘤对治疗的反应明显好于腹膜后或腹腔内者,前者5年生存率约为65%。皮下组织IA和IIA期病变的生存率高深部IIB期病变,前者5年生存率约为85%。
像所有软组织肉瘤一样,IA和IB期病变要广泛切除经满意术前放疗后可行边缘性切除。对于表浅病变首选广泛切除,而对于深部病变则常用术前放疗+边缘切除。 高度恶性IIA和IIB期病变需广泛根治切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。
在大多数情况下,术前放疗可以在软组织病变周围有效地诱导包囊形成。单独应用放疗不能达到有效的局部控制。术前化疗无效。
6、神经肉瘤
神经肉瘤(同义词:恶性雪旺氏细胞瘤,神经纤维肉瘤,恶性周围神经鞘瘤MPNST)是起源于周围神经成份和有神经分化证据的原发肉瘤。
大约半数神经肉瘤发生于罹患全身性神经纤维瘤病的患者中,而良性神经鞘瘤的恶变尚不知道。好发年龄:20-50 ;性别:女=男。 部位:臂丛、腰骶丛主要神经干,特别是坐骨神经。
绝大多数神经肉瘤呈高度恶性,即使经过适宜的治疗, 5年生存率不超过50%。局部淋巴结转移不常见,而肺和骨是最常见的远隔转移部位,由于病变与主要神经血管束关系密切,因此大多数病变为IIB期。
孤立的神经肉瘤的预后好于由神经纤维瘤病I恶变而来者。手术为主要的治疗手段。
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