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什么是Cushing综合征?
来源:本站原创 更新:2012/6/28 字体:

概述

Cushing综合征(Cushing‘ssyndrome)是指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为Cushing病(Cushing’sdisease)。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1:2.5.发病年龄以20-40岁居多。

病因和临床特点

Cushing综合征的病因分类如下:

1.依赖ACTH的Cushing综合征可为:①Cushing病:指垂体ACTH分泌过多,伴肾颇增生。垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,也有未能发现肿瘤者;②异位ACTH综合征:系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生。

2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括:①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌;③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生,又称Meador综合征,可伴或不伴Carney综合征;④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。

各种类型的病因和临床特点如下

一、依赖垂体ACTH的Cushing病最常见,约占Cushing综合征的70%,多见于成人,女性多于男性,儿童、青少年亦可患病。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤(直径<10mm),约见于80%Cushing病患者。其发病环节,大部分病例在垂体,切除微腺痛可治愈;其余为下丘脑功能失调,切除微腺瘤后仍可复发。ACTH微腺瘤并非完全自主性,仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制,也可受CRH(ACTH释放素)和(或)血管加压素兴奋。约10%患者为ACTH大腺瘤,临床上出现垂体瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现,蝶鞍受侵蚀,并可有鞍外伸展;其中一部分为侵袭性,侵犯邻近组织,少数为恶性肿瘤,伴远处转移医学全在线搜集整理www.med126.com。少数患者垂体无腺瘤,而呈ACTH细胞增生,可能原因为下丘脑功能紊乱,CRH分泌过多,或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH.双侧肾上腺皮质弥漫性增生,主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大,有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。一部分患者呈大结节性增生,结节直径一般在0.4cm以上。此类患者的病程较长,发病年龄较弥漫性增生ACTH,大多数患者约大10岁。一部分患者大剂量地塞米松抑制试验不能得到满意抑制;而对外源性ACTH,大多数患者有反应。有学者认为此型在长期ACTH兴奋下肾上腺皮质由弥散性增生转为大结节性增生,后者逐渐变为自主性,不依赖ACTH。

二、异位ACTH综合征异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。引起异位ACTH综合征的肿瘤,按发病率的顺序为:小细胞性肺癌支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌(胰岛细胞癌、类癌)、嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤(如卵巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、食管、胃、阑尾、胚管等).临床上可分为二型:①缓慢发展型:肿瘤恶性度较低医学全在线搜集整理www.med126.com,如类癌,病史可数年,临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACZH的Cushing病;②迅速进展型:肿瘤恶性度高,发展快,临床不出现典型Cushing综合征表现,如前述的重型,血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。

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