肝豆状核变性是一种遗传性代谢异常的常染色体隐性遗传疾病。正常人胆汁是铜排出的重要途径，而肝豆状核变性的患者体内铜代谢发生障碍，肠道吸收铜增加，胆汁排铜减少，尿铜增加。由于铜代谢紊乱，体内大量的铜首先沉积于肝脏，当肝脏内铜饱和后，铜又可在脑及肾脏等组织内沉积，从而引起一系列病变。因此，饮食应限制铜的摄入，每日食物中铜的含量应<1.5mg，避免用铜制炊具并少吃含铜丰富的食物，如动物肝脏、瘦肉、芝麻、荠菜、菠菜、芋头、肾、海产品、贝类医学全在.线www.med126.com、花生米、虾、蟹、豆类、硬果类、干蘑、可可、巧克力等，少食粗粮、蛋黄等；可食米、面（细面)、牛奶、鸡蛋清、蔬菜、水果、卷心菜、菠菜、芹菜、番茄、南瓜、黄瓜、洋葱、胡萝卜、杨梅、柠檬、柚等。
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