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内科学讲稿-造血系统疾病:白血病
来源:南华大学资源网 更新:2013/9/10 字体:

 

白血病

白血病是血液系统某类细胞突变,发生质量和数量上的异常,具有恶性肿瘤特征,累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。

根据白血病细胞的幼稚程度和自然病程,分为急性白血病(Acute  Leukemia)和慢性白血病(Chronic  Leukemia)两大类。

一、发病情况:

白血病是世界范围内青少年发病较多的一种恶性肿瘤。白血病发病率为2.62/10万。在恶性肿瘤死亡率中,占第6中国卫生人才网位(男)和第8位(女),在35岁以下人群中占第1位。

我国白血病发病率急粒最多,急淋次之,慢粒第三。与亚洲国家相近(欧美则为慢淋多见),在年龄上,成人白血病急粒占多数,儿童白血病急淋占多数。一般男性略多于女性,尤其是慢淋更显著。

二、病因与发病机理:

下列各种因素相互作用的结果:

1. 病毒感染

2. 电离辐射

3. 化学物质

4. 遗传因素

 

 

 

急性白血病

一、临床表现

1.贫血:

2.发热

3.出血:

4.各组织被浸润的表现

4.1肝、脾、淋巴结肿大

4.2骨及关节疼痛

4.3皮肤及粘摸变化:

4.4中枢神经系统白血病(Central nervoussystem leukemia, CNSL)

4.5其他部位浸润:

二、实验室检查

1.血象:

红细胞:有不同程度的贫血(正细胞、正色素)。

白细胞:大部分患者都增加的细胞多为原始和幼稚细胞,而成熟中性粒细胞大多减少。

血小板:基本都是减少。

2.骨髓象:

极大多数呈极度活跃和明显活跃,白血病细胞一般与正常原始及幼稚细胞不同,有核红细胞减少(M6除外),粒红比增高,巨核细胞明显减少(M7除外),原始细胞≧30%,或原始+幼稚(早幼粒)≧50%。

ANLL分型

2.1急性粒细胞性白血病未分化型(M1):

2.2急性粒细胞白血病部分分化型:M2a、M2b。

2.3急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):

2.4急性粒—单核细胞白血病(M4):

2.5急性单核细胞白血病(M5):

2.6红白血病(M6):

2.7 巨核细胞白血病(M7):

3.染色体检查

4.生化

三、诊断和鉴别诊断

诊断依据骨髓和血象,一般不困难,对牙龈增生,胸骨压痛,进行性贫血,皮肤、粘膜出血,关节疼痛,不明发热等要提高警惕,及时做骨髓涂片检www.med126.com/job/查。

对一些疾病引起的症状,应注意鉴别

1.其他原因引起的口腔炎症

2. 某些感染引起的白细胞增多或异常

3. 原发性药物性血小板减少紫癜

4. 其他原因引起的贫血

5. 风湿热

四、治疗

1.化疗

1.1 治疗急性白血病常用化疗方案

1.2 化疗药物常见毒副反应

2. 骨髓移植

指征:年龄<40岁,在第一次缓解时

来源:同基因骨髓(单卵孪生子);异基因骨髓(同胞兄弟姐妹);自身骨髓或外周血,脐带

3. 支持疗法

3.1 预防治疗感染;

3.2 贫血严重者,可输少将血。

3.3 出血者;根据不同原因治疗。

3.4 高尿酸血症治疗

4. 中枢神经系统白血病防治

4.1  鞘内注射MTX

4.2  鞘内注射Ara-C:

4.3  头颅照射+鞘内注射MTX

 

 

 

慢性粒细胞白血病

 

一、慢性期:

1. 临床表现:

1.1 缓慢起病

1.2 常有左上腹不适,沉重感,食后饱胀。

1.3 自觉乏力、多汗、盗汗、消瘦、低热。

1.4 脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块(绿色瘤)。

2. 实验室检查:

2.1 血象;白细胞增高50-400×109/L

原始+早幼<10%.中性粒细胞NAP积分显著降低

2.2 骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,中、晚幼为主,原粒<10%,嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少,巨核系早期增多或正常。

2.3  染色体:90%以上患者PH`染色体阳性。t(9;22)(q34;q11)

2.4  血清尿酸酶增高,血清Vit B12浓度增高。

二、加速期:

三、急变期:

1. 临床症状、体征比加速期更恶化。

2. 外周血中,原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%(原单加幼单大于20%)

四、鉴别诊断:

1.类白血病反应

2.其他原因引起的脾肿大

3. 原发性骨髓纤维化

五、治疗:

1. 羟基脲(Hydroxyurea)

2. 格列卫

3. 干扰素

4. 联合化疗,加别嘌呤醇

5. 骨髓移植

年龄小于45岁,  慢性期开展效果好。

 

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