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内科学授课教案-第五篇 泌尿系统疾病:第三章 肾小球肾炎
来源:南方医科大学精品课程网 更新:2013/9/13 字体:

第三章  肾小球肾炎

授课对象: 临床医学本科

授课内容:第五篇 泌尿系统疾病  第三章  肾小球肾炎  

授课时间:   2学时

一、目的要求

(一)详细讲解:原发性肾小球肾炎五大综合征的临床表现和实验室发现、诊断依据。

(二)重点讲解:原发性肾小球肾炎五大综合征治疗原则和方法。

(三)一般介绍:近代对本病病因及发病机理的认识和概念,发病情况、分类、预后。

(四)一般介绍:肾小球肾炎的病理表现。

(五)简介IgA肾病的特点。

二、教学重点

原发性肾小球肾炎五大综合征的临床特点及治疗原则

三、教学难点

病理改变;慢性肾炎的治疗;

四、教学方法

(一)利用CAI软件进行讲授。

(二)利用挂图或CAI显示病理片。

五、教具

CAI软件及挂图、CAI设备各1套、激光笔1支。

六、教学内容和步骤及时间分配(80分钟)

急性肾炎 15分钟

肾病综合征  5(见第四章)

急进性肾炎  15分钟

慢性肾炎 20分钟

无症状血尿和/或蛋白尿    10分钟

IgA肾病    10分钟

小结  5分钟

七、板书提纲

肾小球疾病各论

急性肾小球肾炎

( acute glomerulonephritis )

急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿高血压为主要表现,并可有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后,其它病原体也可引起。下面重点介绍急性链球菌感染后肾炎。

急性链球菌感染后肾炎

一、病因及发病机理

急性链球菌感染后肾炎(PSGN)是一种免疫损伤性肾炎,其发病与β溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染有关。虽然这种感染十分常见,但继咽炎或皮肤感染后PSGN的发生率仅在1~10%之间。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。PSGN的抗原来自β溶血性链球菌,很可能是一种循环性免疫复合物肾炎,沉积于肾小球的免疫复合物于局部激活补体,造成肾小球免疫性损伤而发病。

二、病理改变

毛细血管内增生性肾小球肾炎

免疫复合物沉积

三、流行病学

四、临床表现

1.  水肿:90%有水肿表现。主要是由于GFR下降引起水钠潴留。始于眼睑,身体下垂部位。

2.  高血压:70%患者在第一周内即有,多为轻度高血压。原因为水钠潴留,血容量增加。

3.  少尿和氮质血症:50%患者可发生。

五、实验室检查

肾性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓(6~8周恢复)

六、诊断及鉴别诊断

感染后2周左右发病

病原菌的检出

对链球菌与酶的免疫反应试验阳性

血清C3暂时下降

七、治疗

支持、对症,不主张使用激素。

八、预后

一般良好。长期和持续的显著蛋白尿或(及)GFR异常者,则预示预后不良。

急性感染后肾炎的几个要点:

1、儿童多发

2、常发生于β溶血性链球菌A组12型(常为上呼吸道或皮肤感染)感染后,肾炎的严重程度并不取决于前驱感染的轻重。

3、潜伏期1~3周。

4、几乎全有血尿。

5、可有少尿, 但时间一般不超过10天。

6、血清补体C3及总补体发病初下降,四周渐回升,八周可正常。

7、治疗主要为对症处理。

8、仅6~18%的病人遗留尿检异常和/或高血压而转为慢性。

 

急性肾小球肾炎综合征

一、临床表现

急性起病,几乎所有病人都有血尿,约30%为肉眼血尿;常有高血压和水肿,可伴有少尿和氮质血症。

二、病因

1.   继发性急性肾炎

(1)感染性疾病:①链球菌感染后肾炎;②非链球菌感染后肾炎:细菌性感染(感染性心内膜炎梅毒、shunt nephritis)、败血症肺炎双球菌肺炎、肠伤寒脑膜炎菌血症等)病毒性感染(乙肝、腮腺炎、麻疹)、寄生虫感染(疟疾)。

(2)多系统疾病:SLE、血管炎

(3)其他:血清病

2.   原发性肾小球疾病

三、急性链球菌感染后肾炎(PSGN)

PSGN发病与β溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染有关。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。

四、发病机制:免疫复合物沉积

五、病理:毛细血管内增生性肾小球肾炎

六、临床表现:感染后2周左右发病

七、辅助检查:肾性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓(6-8周恢复)

八、诊断及鉴别诊断

九、治疗:支持、对症

十、预后

 

原发性急进性肾小球肾炎

(Primary Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

一、急进性肾炎综合征或急进性肾炎:

急性或隐匿起病,临床表现为急性肾炎综合征+肾病综合征,可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿性急性肾功能衰竭最为多见。

病因包括:(一)原发性;(二)继发性;(三)原发性肾炎的其它类型转化而来。

二、原发性急进性肾炎的发病机理:

分3型。

I型:抗肾小球基底膜抗体型,占20%;

II型:免疫复合物型,占60%;

III型:血管炎型,ANCA(+),占20%。

三、原发性急进性肾炎的病理:为新月体肾炎。

新月体性肾小球肾炎crescenticglomerulonephritis

LM:≥50%肾小球具有大新月体或环形新月体。

新月体:肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填,在毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不同,而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要组成成分的不同,可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三种。

IF:I型:IgG、C3在毛细血管壁呈线沉积,提示为抗GBM抗体致病;

II型:IgG、C3呈颗粒状沿系膜区和毛细血管壁沉积,提示为免疫复合称致病;

III型:阴性

EM:II型于系膜区及GBM内皮侧见电子致密物沉积,而I型、III型没有电子致密物。

四、原发性急进性肾炎的临床表现:

1、急性肾炎综合征+肾病综合征。

2、肾功能急剧减退

五、诊断

诊断强调一点:根据临床症状、体征及化验检查,只能诊断"RPGN综合征",确诊必须依赖肾活检的光镜检查,而肾组织的荧光检查则是分型的主要依据。由于肾活检对RPGN的确诊及分型,指导治疗,判断预后均有重要意义。故一旦疑及RPGN就应肾穿,越早越好。

六、原发性急性肾炎的治疗:强调早期治疗。

1.  大剂量皮质激素冲击疗法。适应证:II、III型有效,I型无效。

2.  四联疗法:激素+免疫抑制剂+抗凝药+血小板解聚药。适应证:试用于II、III型,I型无效。

3.  血浆置换:a.弃除抗GBM抗体、CIC;b.弃除炎性介质,如补体、淋巴因子等;c.增强单核-吞噬细胞吞噬能力。适应证:I、II、III型均可。

4.  肾脏替代疗法。

I型  II型  III型

    血浆置换   有效*  有效  有效

甲基冲击    效差   有效*  有效*

四联疗法 无效   效差  效差

*为首选

七、原发性急进性肾炎的病程及预后

本病预后不良,尤其是I型。自然病程:90%半年内进入终未肾衰。经治疗:临床、病理可获缓解,无完全治愈者,细胞新月体可以消退。但GBM 修复困难,沉积的IgG、C3很难消失,合并的间质炎细胞浸润极难消退。

 

慢性肾炎综合征

Chronic Glomerulonephritis

慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)是由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程漫长、病情迁延,病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,可有不同程度的肾功能减退。

l  病因及发病机理

l  病理改变

l  临床表现及实验室检查

l  诊断及鉴别诊断

l  治疗

几个要点:

1.  仅少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来(疾病不愈直接迁延或临床痊愈若干时间后重出现), 而绝大多数慢性肾炎,由病理类型决定其病情必定迁延发展,起病即属慢性肾炎, 与急性肾炎无关.

2.  原分为普通型高血压型,肾病型,急性发作型。现分型已取消。

3.  蛋白尿为必需。

4.  病理改变多样。

5.  治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的, 而不强求消除蛋白尿及血尿,因此,一般不主张给予激素及细胞毒药物。

6.  病变进展速度主要取决于病理类型, 也以保养和治疗有关。

 

无症状性血尿和/或蛋白尿

Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia

无症状性蛋白尿和/或血尿(又称隐匿性肾炎)是指患者无水肿、高血压及肾功能损害,而仅表现为蛋白尿和/或血尿的一组肾小球疾病。其临床诊治www.med126.com/zhicheng/相对简单,但需确实掌握以下几个要点:

1.  无肾脏病病史,肾功能基本正常。

2.  无明显症状、体征,仅表现为单纯性蛋白尿和/或血尿。

3.  对于无症状性血尿,尿中红细胞多属多形型。应确实排除非肾小球性血尿和功能性血尿。

4.  对于无症状性蛋白尿,应尽可能弄清尿蛋白的成分,明确属于肾小球性,并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。

5.  病理改变相对较轻,以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以IgA肾病较常见,其肾组织免疫荧光检查表现为大量IgA沿系膜区沉积。

6.  无需特殊治疗,但应强调定期随访和注意保养。勿感冒、劳累;避免接触肾毒性因素;积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶。

IgA肾病

IgA Nephroparhy

IgA肾病(IgAN)为一免疫病理学诊断名词,1968年由Berger和Hinglais首次提出,故又称Berger′s病。IgAN是原发性肾小球疾病中的常见类型,其主要特点是在肾小球系膜区内有大量的IgA沉积,并伴有系膜增生;临床的突出表现为反复发作性血尿,部分病例可发展至慢性肾功能衰竭

病因及发病机理

病理

临床表现及实验室检查

治疗

几个要点:

1.  特征:IgA为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积。

2.  高发病率:占原发性www.med126.com/shiti/肾炎的20~30%。

3.  病理类型:以MsPGN为主,至目前为止,尚未有膜性肾病型。IF以IgA为主导。

4.  典型临床表现:感染后24~72小时出现肉眼血尿。最常见为上呼吸道感染,有时可为胃肠道感染。

小结

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