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第 1 次课 授课时间：2006年4月3 日
| 课程名称 | 年级 | 2003 | 专业、层次 | |||||
| 授课教师 | 翟雪松 | 职称 | 课型（大、小) | 大 | 学时 | 1 | ||
| 授课题目（章、节) | ||||||||
| 基本教材及主要参考书 （注明页数) | 杨锡强 主编 儿科学 人民卫生出版社2004年 吴瑞萍 主编 实用儿科学 人民卫生出版社 1997年 | |||||||
| 目的与要求： 目的：认识和掌握川崎病的病因、病理改变、临床表现、诊断及鉴别诊断以及治疗方法。 要求：1.掌握川崎病的概念。 2.了解川崎病的主要病因和发病机制。 3.重点掌握川崎病的临床表现。 4.掌握川崎病需要鉴别的疾病 5.掌握川崎病的辅助检查。 6.掌握川崎病的主要治疗方案。 | ||||||||
| 教学内容与时间安排、教学方法： 内容： 川崎病的概念、病因、发病机制及病理 10分钟 川崎病的临床表现、并发症、及诊断和鉴别诊断 20分钟 川崎病主要治疗方案 10分钟 | ||||||||
| 教学重点及如何突出重点、难点及如何突破难点： 重点：川崎病的概念、临床表现及诊断标准 采取图片、表格的形式 | ||||||||
| 教研室审阅意见： 教研室主任签名： 年 月 日 | ||||||||
| 基本内容 | 教学手段 | 课堂设计和时间安排 | ||
| 川 崎 病 Kawasaki disease KD 一.概述 又称皮肤黏膜淋巴结综合征。1967年日本川崎富作医生首次报道。是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。 临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损，淋巴结肿大 全世界均有报道，在亚裔人群高发，KD在1979 ，1982，1986年在日本引起3次大流行。四季均有发病。 我国1978年报道，至今已有数万病例。多数自然康复，预后良好，心肌梗塞是主要死因，取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因 二、病因和发病 病因至今未明，发病机理不清。 超抗原激活CD30+T细胞和CD40配体表达，诱导B细胞多克隆活医学招聘网化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子。抗中性粒细胞抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞。 三.病理 基本病变： 波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异 性血管炎症。 包括 血管周围炎， 血管内膜炎， 全层血管炎。 按病变过程分为四期 Ⅰ期（急性期)：1-2周，微血管、小动 Ⅱ期 （亚急性期)：2-4周，以中等动脉 Ⅲ期（恢复早期)：4-7周，小血管及医.学全在线心脏 Ⅳ期（恢复晚期)：7周以后，可迁延数 除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时导致死亡。动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。 四.临床表现 好发于婴幼儿，<5岁占80%， 男女比例1.5:1 有自限性。 （一)主要表现 1、发热 最早出现，体温39~40℃。 多为稽留热或驰张热； >5天，抗菌治疗无效； 一般14天消退。 2、皮肤表现： 表现为多形性红斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发红、脱皮。发热同时或热后不久出现 3.肢端变化: 为本病特点 手足硬性肿胀，掌跖红斑，膜状脱皮。 4、粘膜表现: （1)唇及口腔粘膜：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草梅舌。 （2)球结合膜充血：3-4天出现，无脓性分泌物，无畏光，流泪，热退后消散 5、淋巴结肿大 非化脓性颈部淋巴结肿大，坚硬有触痛。热退消散。 (二)心血管症状和体征 在发病1-6周出现，急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害。 在亚急性期和恢复期，有心肌梗塞可能。 (三)其他系统伴随症状 可致多系统多脏器功能损害。如间质性肺炎、无菌性脑膜炎、胆囊积液、关节炎等。 五.实验室检查 1. 血液检查 血常规WBC总数增高， 中性粒细胞增高，核左移。轻度贫血。血小板从2~3周增多。血沉增快，C-反应蛋白增高。 2.免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE升高。血清补体正常或稍高。 3.心电图 P-R、Q-T延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心率不齐。 4.胸片 肺纹理增多，心影扩大。 5.心脏彩超 心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。 6.冠状动脉造影 观察冠状动脉病变程度。 六.诊断 不明原因发热5天以上，抗菌素治疗无效 伴有以下5项中的4项者，排除其他疾病后， 即可诊断。 1、双眼球结膜充血; 2、口腔粘膜弥漫充血，唇发红及皲裂，并呈草梅舌; 3、病初手足硬性水肿，掌跖红斑，恢复期指趾端膜状脱皮; 4、多形性红斑; 5、急性非化脓性颈部淋巴结肿大直径超过1.5 cm （如5项临床表现中只有3项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病) 七.治疗 原则：无特效治疗。采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞。 1、一般治疗： 休息， 营养、水分， 纠正电解质紊乱 2. 阿斯匹林（ASA)首选 。抗炎，抗凝 30-50mg/kg/d Po tid 热退后3天逐渐减量至3-5mg/kg/日 疗程 ： 1-3月。如有冠脉病变时，应延长用药时间 3.静脉丙种球蛋白(IVIG) 目前最佳方案：ASA+IVIG 可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率。 常用方案： 1-2g/kg.次 8-12h 10天内应用效果更好。 效果不好者，可重复使用。 作用机理： （1)、封闭血液中单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面IgFc受体，阻断IgFc与IgFc受体的免疫反应。 （2)、可使抗独特型抗体的修复。 （3)、提供某种特异抗体，中和抗原（毒素)作用。 （4)、抑制PDGF（血小板源生长因子) 4、糖皮质激素 不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用 2mg/kg/日，2-4周。 5、其他治疗 ① 抗血小板聚集 除ASA外，加用潘生丁 ② 有冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状 动脉搭桥术. ③ 有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术.
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图片
图片结合讲解
讲解
讲解
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川崎病的发现及全球分布情况
10分钟
发病机理不明，与免疫有关。
病理以全身血管病理改变为主，尤其是冠脉的损害。
15分钟 通过图片对川崎病的各种临床表现生动展示。
重点强调川崎病的诊断标准。 5分钟
10分钟 强调治疗的原则：抗凝、抗炎控制血管炎症，预防冠脉损害和心肌梗塞。
重点掌握阿司匹林的用量、疗程。及
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| 小 结 | 1. 川崎病的概念 2. 川崎病的病理及分期 3. 川崎病的临床表现 4. 川崎病的诊断标准 5. 川崎病的治疗 | ||
| 复 习 思 考 题 、 作 业 题 | 1. 川崎病的主要临床表现是什么？ 2. 如何诊断川崎病？ | ||
| 下 次 课 预 习 要 点 | |||
| 实 施 情 况 及 分 析 | |||
