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先天性直肠肛门畸形的手术
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  先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定,手术时间选择由合并瘘管与否来决定。

  [分类]

  根据新国际分类法,以PC线(骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线)和I线(通过坐骨嵴与PC线平行的线)为准,分成高、中、低位3种类型。

  男性:

  (一)高位

  1.直肠肛门发育不全

  ⑴直肠前列腺尿道瘘:直肠端位于PC线以上。瘘管开口于后尿道,瘘口细小,排便困难[图1⑴]。

肛门闭锁,直肠尿道瘘开口于前列腺或尿道膜部 ⑵肛门闭锁,直肠高位盲闭

  ⑵无瘘:直肠盲端平或高于PC线[图1 ⑵]。

  2.直肠闭锁 直肠盲端止于不同高度,肛门及肛管正常[图1⑶]。

⑶肛门、肛管和直肠上端正常,直肠在骶骨前盲闭 ⑷直肠尿道球部瘘

  (二)中间位

  1.直肠尿道球部瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间,瘘管开口于尿道球部[图1⑷]。

⑸肛门闭锁、无瘘,盲端在PC线以下 ⑹肛门狭窄

  2.肛门发育不全、无瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间[图1⑸]。

  (三)低位

  1.肛门狭窄 [图1 ⑹]。

  2.肛门皮肤瘘 正常肛门位置闭锁,瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1⑺]。

⑺肛门会阴瘘 ⑻肛门闭锁,直肠阴道瘘开口于后壁

  女性:

  (一)高位

  直肠肛门发育不全

  ⑴直肠阴道瘘,瘘管开口于阴道后壁中部[图1 ⑻]。

  ⑵无瘘:直肠盲端位于PC线以上。

  (二)中间位

  1.直肠前庭瘘 直肠盲端位于PC线上或稍下,瘘管开口于前庭[图1⑼]。

⑼肛门闭锁,直肠前庭瘘 ⑽直肠阴道瘘开口于处女膜上方

  2.直肠阴道瘘 瘘管开口于处女膜上方[图1 ⑽ ⑾]。

⑾直肠阴道瘘
图1 先天性直肠肛门畸形分类

  3.肛门发育不全,无瘘 直肠盲端位于I线上,肛门发育不全。

  (三)低位

  1.肛门前庭瘘 瘘口位于阴道前庭部。

  2.肛门皮肤瘘。

  ⑹外置结肠开放后与腹壁缝合

  3.肛门狭窄。

  [适应证]

  1.经会阴的手术

  ⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

  ⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

  ⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形,如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

  2.结肠造瘘术

  ⑴各种中、高型畸形,一般情况欠佳,不能耐受其它手术者。

  ⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术,半年后再作根治术手术。

  3.腹会阴肛门成形术

  ⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

  ⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘,直肠阴道瘘,直肠前庭瘘等。

  4.骶会阴肛门成形术:

  ⑴高、中位型或合并瘘管者。

  ⑵低位型合并瘘管者

  [手术时间选择]

  1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者,包括肛门膜状闭锁,直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

  2.高、中、低位型闭锁合并瘘管,但瘘管细小不能通畅排便者,如高位畸形合并瘘管,男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

  3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管,能通畅排便者,如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管,中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6~10个月后择期手术。

  [术前准备]

  1.摄倒立位骨盆侧位片,从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型,决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

  ⑴新生儿需在生后12~24小时,待吞咽气体到达直肠后摄片。

  ⑵倒立1~2分钟,按压腹部,使空气进入盲端。

  ⑶肛穴贴标记。

  ⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

  2.术前放置导尿管,作为分离直肠时保护尿道的标志。

  3.术前纠正水、电解质失调。备血200~400ml。术前12小时禁食。

  4.放置胃管。

  5.术前1日用氨苄青霉素,50mg~100mg/kg,静脉滴注。

  6.术前清洁灌肠(通过瘘管)。

  7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

  8.术前1小时,肌注鲁米那2mg~4mg/kg,皮下注射阿托品0.01mg~0.02mg/kg。

  [麻醉]

  1.基础加局部浸润麻醉。

  2.基础加骶管麻醉。

  [手术步骤]

  (一)横结肠造瘘术

  1.体位、切口 平卧位。右上腹直肌切口或右上腹横切口3cm[图2 ⑴]。

⑴体位及切口 ⑵提出横结肠

  2.提出横结肠 提出横结肠适当长度,在系膜无血管区戳孔,置玻璃棒支撑。用软胶管套住玻璃棒两端[图2 ⑵]。

⑶结肠浆肌层与腹膜缝合 ⑷缝合腹直肌前鞘

  3.缝合腹壁 经系膜切口对合两侧腹膜边缘,并作2~3针间断缝合。同法缝合前鞘和皮肤。再缝合结肠曲上下端腹壁各层[图2⑶~⑸]。

⑸完成腹壁缝合 ⑹外置结肠开放后与腹壁缝合
图2 结肠造瘘术

  4.处理外置肠袢 在外置肠袢切一小口,置入蕈状导管,荷包缝合固定。导管连接引流瓶。垫稳玻璃棒,凡士林纱布覆盖肠袢及切口。7日后横断外置肠袢,剪除肠管多余部分,翻转缝合到皮肤上[图2 ⑹]。

  [术中注意事项]

  1.造瘘口应高出皮肤1cm。因此外置肠袢长度需5~6cm,以免张力过大造成造瘘口坏死,或造瘘口回缩,影响造瘘口功能。

  2.腹壁与肠壁的缝合切勿穿入肠腔,以免形成造瘘口瘘和深部感染。

  3.腹壁缝合不要过紧,避免造瘘口狭窄。

  4.双口造瘘可避免袢式造瘘粪便流入远侧肠腔及瘘口脱出的发生。

  [术后处理]

  1.保暖以防肺炎及硬肿症。

  2.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。

  3.应用抗生素,预防感染。

  4.造瘘口周围皮肤涂氧化软膏,选择合适粪袋,防止皮肤糜烂。

  5.7日后拆线。

  (二)经会阴十形切开肛门成形术

⑴体位与切口 ⑵十字切开皮肤

  1.体位、切口 截石位。在肛穴的中心部位、外括约肌表面作十形切口[图3⑴ ⑵]。

  2.切开直肠盲袋 翻开皮瓣,找到直肠盲袋,在盲袋末端作与皮肤十形切线对应或45°交错的十形切口。备好吸引器吸净胎粪[图3⑶]。

⑶交叉十形切开直肠盲端 ⑷交错嵌插缝合直肠与皮瓣
图3 经会阴十形切开肛门成形术

  3.缝合 冲洗干净,将肠壁切开后的4瓣与皮肤的4瓣相交错嵌插缝合[图3 ⑷]。

  [术中注意事项]

  1.皮肤切开后仔细分离辨认外括约肌,以防损伤。

  2.皮下与粘膜间脂肪组织应切除。缝合皮肤肠壁全层时对合要整齐。

  [术后处理]

  1.显露会阴部,及时清理污粪,烤打烘烤保持干燥。

  2.术后2周开始扩肛。初始每日1次,两周后改为每周2次。从0.8cm肛门扩张器开始直到1.2~1.5cm扩张器能顺利置入为止。

  (三)经会阴肛门成形术

  1.体位、切口 截石位。于肛穴处作纵切口1.5~2.0cm[图4⑴]。

⑴体位与切口 ⑵分开外括约肌,切开肛提肌,显露直肠盲端

  2.显露直肠盲端 分离皮下组织,在切口深处可见纵行的外括约肌纤维,在肌纤维中间部向上分开,即可见到圆锥形兰色向外突出的直肠盲端[图4⑵]。

  3.分离直肠盲端 在盲端3、6、9、12点处置牵引线作牵引用。沿盲端周边钝、锐性结合进行分离,边分离边触摸尿道内的导尿管以防损伤[图4⑶]。

⑶分开并拉出直肠盲端 ⑷缝合肛提肌

  4.拉出直肠 分离直肠盲端5cm以上,使能在无张力下自外括约肌中间拉出,作皮下浆肌层缝合固定[图4⑷ ⑸]。

  5.缝合 剪开盲端吸尽胎粪,用棉球堵塞以免胎粪外溢。切除过长部分肠壁,肠壁与皮肤作间断缝合。肛内留置软胶管。

⑸缝合肛门外括约肌 ⑹切除直肠盲端

  合并瘘管者分离皮下及肛门括约肌后,推开耻骨直肠肌,先轻巧分离直肠两侧壁及后壁,瘘管内置导尿管作标志,再分离瘘管及直肠前壁。分离完毕后,结扎切断瘘管近端,将瘘管自远端翻出缝合。然后将已分离好的直肠拖出,使瘘管直肠端与远端翻出缝合处互相交错[图4 ⑹ ⑺]。

⑺将直肠与皮肤缝合
图4 先天性直肠肛门闭锁经会阴肛门成形术

  [术中注意事项]

  1.分离要轻巧,切勿损伤直肠。

  2.直肠要从两侧括约肌中间拖出,充分利用括约肌功能。

  3.直肠一定要充分游离,使缝合没有张力,否则容易回缩。

  [术后处理]

  1.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。

  2.应用抗生素,预防感染。

  3.保持肛门清洁干燥。

  4.术后2周开始扩肛,方法同经会阴十形切开肛门成形术。

  [并发症及其处理]

  1.粘膜脱垂是最常见的并发症,可根据脱垂情况行局部切除或环行切除,肠线缝合。

  2.肛门狭窄。坚持扩肛是防止狭窄的最好方法,对严重狭窄者可作Z形成形术,扩大肛门。

  (四)经腹、会阴肛门成形术

  1.体位、切口 截石位。左下腹正中旁切口,长8cm。

  2.切开后腹膜 进入腹腔后提起乙状结肠,剪开直肠两侧后腹膜,找到两侧输尿管并套带保护。在直肠前侧剪开直肠膀胱腹膜反折[图5⑴]。

⑴切开直肠旁的后腹膜 ⑵分离直肠后间隙

  3.分离直肠 靠直肠壁分离直肠周边,以手指在直肠与盆壁筋膜间的直肠后间隙进行钝性分离,以避免损伤骶前静脉丛,发生大量出血。分离后以热盐水纱布垫堵塞直肠后间隙,压迫止血。完成分离后能使直肠在无张力情况下拖至肛门口。如因血管紧张,拖下困难,可将直肠血管结扎、切断[图5⑵]。

  4.结扎瘘管 如合并瘘管,应仔细分离,在离膀胱稍远处缝扎,切断瘘管[图5⑶]。

⑶缝扎、切断瘘管 ⑷经会阴切口拉出直肠

  5.标志直肠 直肠下端左右侧分别以黑白线作标志。

  6.切开会阴 术者转向会阴部操作。肛门部位皮肤纵切1.5cm。

  7.拉出直肠 在外括约肌中央以止血钳分离,向上通过耻骨直肠肌环直达直肠盲端。将直肠拉至会阴切口处,按黑白线标志勿使扭曲[图5⑷]。

  8.肛门成形 切除直肠盲端及瘘管,将直肠浆肌层与肛门皮下间断缝合,切线全层与皮肤间断缝合。直肠后放置胶皮片引流[图5 ⑸]。

⑸肛门成形
图5 先天性直肠肛门闭锁经腹、会阴肛门成形术

  9.关闭腹腔 缝合盆腔腹膜及后腹膜,逐层缝合切口。

  [术中注意事项]

  1.保护输尿管 切开后腹膜前应先观察,切开后应先分离出输尿管,并用套带保护。

  2.保护输尿管开口 直肠膀胱瘘缝扎瘘管时应离开膀胱壁稍远处缝扎,以免将输尿管开口部缝扎而狭窄。

  3.防止瘘道复发 分离要仔细、耐心,可在瘘管内置导尿管作为标志。成功的关键一是将瘘管翻入直肠内缝扎,二是使瘘口直肠端与膀胱端交错开。

  4.防止狭窄 分离直肠要充分,拖出吻合要无张力,不回缩。

  5.预防大便失禁 分离要轻巧,尽量少损伤发育不全的神经装置。仔细辨认括约肌组织勿使损伤。直肠要从括约肌中央拖出。

  [术后处理]

  1.本手术损伤大,容易发生休克。故术后应输血、输液、给氧,防治休克。

  2.应用抗生素,防治感染。

  3.保持肛门部清洁干燥。

  4.术后48~72小时拔除胶皮片引流。

  5.术后2周开始扩肛,方法同前。

  (五)经骶会阴肛门成形术

⑴骶会阴肛门成形术体位 ⑵骶部会阴切口

  1.体位、切口 胸膝位或右侧卧位,背前倾,臀垫高。肛门部位作十形切口,尾部作4~5cm长切口,切口下端距肛门缘1cm[图6⑴ ⑵]。

⑶分离、显露直肠 ⑷寻找耻骨直肠肌

  2.分离直肠及瘘管 切开皮肤,皮下组织,剪开肛尾筋膜。横断骶尾关节或用组织钳向上掀起尾骨,找到直肠(为便于寻找,可自瘘口向直肠盲端插入肛管),分离直肠后、侧、前壁。仔细分离瘘管,将直肠拉向一侧,触摸尿道内的导尿管,在尿道后辨认耻骨直肠肌,以直角钳挑起该肌并加以扩张[图6⑶ ⑷]。

  3.结扎瘘管 如瘘管与尿道粘连紧密,不易分开,可切开直肠盲端,在肠腔内找到瘘口,探清走向后再进行分离,缝扎并切断。

⑸从耻骨直肠肌环中插入直角钳 ⑹耻骨直肠肌环中引出套带

  4.拉出直肠 通过会阴切口,于外括约肌中央和耻骨直肠肌环间分离出一隧道,将直肠从此隧道拖出。切除直肠盲端及瘘管,将直肠末端的浆肌层及皮下组织作间断缝合,直肠切缘全层与皮肤间断缝合。完成肛门成形[图6⑸~⑺]。

⑺从耻骨直肠肌环中拉出直肠与皮肤缝合 ⑻缝合切口,放置引流
图6 经骶会阴肛门成形术

  5.缝合切口 直肠后放置胶皮片引流,由臀部另口引出。逐层缝合肛尾筋膜、皮下组织和皮肤[图6 ⑻]。

  [术中注意事项]

  1.分离直肠应尽量靠近中线,以避免损伤支配肛提肌的神经。

  2.分离瘘管时要仔细耐心,时时注意触摸导尿管,以免损伤尿道。

  [术后处理]

  1.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。

  2.应用抗生素,防治感染。

  3.肛门部保持清洁干燥。

  4.2周后开始扩肛,方法同前。

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